1.病因
是尼曼-匹克氏病的检查出现的结果。
2.预防
诊断方法
无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
1.抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2.脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。
3.胚胎肝移植:已有成功的报道。
1.症状
2.检查
治疗方法
为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。
1.治疗
2.护理
3.饮食保健