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概述:蛋氨酸吸收不良综合征
疾病常识
1.病因

病因不明。可能为蛋氨酸转运异常所致,肠壁吸收氨基酸先天性缺陷,造成蛋氨酸淤滞于肠道,分解为a一羟丁酸,吸收入血经尿排出。

2.预防

治疗

无特殊方法。限制蛋氨酸饮食,抗生素,对症治疗,加强护理。

预后

经治疗后智力发育好转,症状消失,若不同时合并其。按摩腹部,增强腹部的血液循环,刺激胃肠蠕动,帮助消化吸收。方法是用右手手掌在腹部先上下按摩,再左右按摩,最后转圈按摩,连续15分钟,每天早晚各1次。第五,有吸收不良综合征的老年人,禁食冷饮和吸烟喝酒,并在冬天穿厚些的衣服,防止腹部着凉。

诊断方法
1.症状
2.检查

临床表现:婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、肌张力减低、抽搐发作。反复发作全身性水肿和呼吸急促、发热、腹痛、腹泻、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。

治疗方法
1.治疗
2.护理
3.饮食保健
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疾病介绍

蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道,代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍,也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病,智能发育迟滞,全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快发热及痫性发作,可有全身伸直性痉挛状态。

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