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概述:低补体血症
疾病常识
1.病因

病因及发病机制:本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。  

1、诱因 

诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。  

2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应 

抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。  

3、阿蒂斯( Arthus) 反应 

由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。

2.预防

本病由于病因不明,故无有效的预防措施。有报导称本病是由于过敏反应引起,故发病时应严格排查,一旦确定是由过敏原引起,应立即移除过敏原,并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼,提高机体的免疫力,改善过敏体质。

诊断方法
1.症状
2.检查

1、临床表现

荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:

①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38~39 ℃。

②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失。自觉有痒感或烧灼感,风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血。少数病例有水疱,但无坏死,损害消退后遗留色素沉着或脱屑。

③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。

2、诊断

主要根据临床表现跟实验室检查来诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上,伴发热、关节痛、腹痛等,淋巴结肿大,严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

治疗方法
1.治疗
2.护理
3.饮食保健
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疾病介绍

荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

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