(一)发病原因
由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经,其主要功能为支配舌咽部的运动,受损后可导致言语及吞咽障碍。
延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹,也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。
造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。
(二)发病机制
脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配,一侧皮质脑干束损害可无症状,双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配,一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹,双侧损害舌不能运动。
应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生,对晚期病人应加强护理和预防吸入性肺炎。
治疗上无特殊疗法,予对症处理、高营养饮食及支持治疗;并给予适当的血管扩张药、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等;必要时可行气管切开,鼻饲等。
1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。
(1)言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。
(3)进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
2.检查
(1)神经系统检查。
(2)必要时可作MRI检查以进一步明确病因以做鉴别诊断及协助诊疗。