病因不明、可能是由自身免疫反应所致，已经发现在骨骼肌血管内有IgM，IgG，C3 的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用，病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。
本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2。任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40~60岁者，或为5~15岁的儿童。
已有报道，本病可获得比较满意的较长时间的缓解，尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力，吞咽困难，营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心，肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后，一般取决于恶性肿瘤的预后。
实验室检查
实验室检查对临床有帮助。但缺乏特异性，血沉常常增快。少数病人有抗核抗体或狼疮细胞，尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高，约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物。血清肌酶升高，特别是转氨酶，肌酸激酶(CR)和醛缩酶。定期检查CK水平有助于指导治疗，采用有效治疗可使升高的酶下降。然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人，即使在活动期，肌酶的水平也可正常。
诊断
主要有五项诊断标准：
(1)近端肌肉无力。
(2)特征性皮疹。
(3)血清肌酶含量升高。
(4)肌活检改变(往往具有决定性)。
(5)特殊的肌电图三联征：自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多；主动收缩时呈多相短时限电位;受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电。肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检。
