1.原发性先天性和家族性。
2.继发性
(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。
(2)阻塞性尿路病,梗阻被解除后。
(3)单侧肾动脉狭窄。
(4)肾移植术后。
(5)急性肾小管坏死。
(6)低钾(包括原发性醛固酮症)。
(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进)。
(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等)。
(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)。
积极治疗原发病对症处理并发症对症状严重者争取早诊断早治疗,以防急性脱水引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防因其中相当部分属医源性临床应须警惕。先天性者为终身性疾病,患者智力及生长发育障碍不可逆转,成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生高渗性脱水可危及生命,5%~10%患者在幼儿期死于失水,遗传性NDI 病情较重,儿童比成人多见,90%发生在男性,多为“完全表现型”,女性传递者一般无症状,或有不同程度尿浓缩功能障碍。一般生后不久即发病,也有迟至10岁才出现症状者。
1.典型病例
(1)根据临床表现。
(2)实验室检查。
(3)阳性家族史,一般即可诊断。
2.非典型病例
(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。
(2)发热、抽搐及发育障碍。
(3)尤其在失水的情况下,尿仍呈低张性尿,对确诊有一定价值。