溶血性黄疸的病因,发病机制和特征:
1)病因和发生机制:凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病,都能发生溶血性黄疸:
①先天性溶血性贫血;
②获得性溶血性贫血.
红细胞大量破坏时,生成过量的非结合胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.
2)溶血性黄疸的特征:
①巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白;
②皮肤无瘙痒;
③有脾大;
④有骨髓增生旺盛的表现;
⑤血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为非综合胆红素增高;
⑥尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;
⑦在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低.
对于这个病的治疗,首先是治疗原发疾病,消除病因,可以考虑激素治疗。严重建议到医院,进行系统治疗,最后,祝愿,您早日康复。
溶血性黄疸的治疗方法
1、光疗:患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降,防止核黄疸的发生,如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后,胆红素被光氧化变成无色物质,从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行,有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33~35cm处,每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24~48小时,最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗,皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。
2、输血:血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L),需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验,必须没有G6PD缺乏方可供血,以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。
诊断
溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查:
①粪胆原及尿胆原含量增加;
②血清胆红素增加,凡登伯试验呈间接反应;
③血中网织红细胞增多;
④血清铁含量增加;
⑤骨髓红系统增生旺盛。详见溶血性贫血节。
体征
①巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白;
②皮肤无瘙痒;
③有脾大;
④有骨髓增生旺盛的表现;
⑤血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为间接胆红素增高;
⑥尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;
⑦在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。