最常见于帕金森病或帕金森综合征(因、毒素、脑血管病、脑炎、外伤等所致)。发病年龄小、角膜K-F环为肝豆状核变性。少数为癔病性震颤。
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜。
二、使用药剂驱铜。
三、对症:
(一)保肝。多种维生素,能量合剂等。
(二)锥体外系。
(三)如有溶血发作时。
1.血铜:血清铜总量降低。
2.尿液:尿铜排出量增高。青霉胺负荷试验有助于,尤适于前期及早期的检出。
3.肝功能异常,贫血,白血球及血小板减少。
4.颅脑CT,双侧豆状核区可见异常低密度影,尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区,大脑皮层和小脑可示萎缩性改变。
5.脑电图异常。
6.组织微量铜测定。
帕金森病:采用高效液相色谱(HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。
帕金森病或帕金森综合征:该病与脑组织中多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对亢进有关,故应补充多巴胺含量和降低胆碱能功能。