1.病因
病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。
远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。
2.预防
诊断方法
1.无明显症状,且肾功能良好者可定期观察。
2.输尿管口扩张术对轻型患者有一定疗效。
3.症状明显或并发结石、感染者,如肾功尚好、输尿管有蠕动时,可行盆段输尿管裁剪整形修复及膀胱再植术。
4.单侧肾功严重受损者可行肾输尿管切除术。
5.肾功好,但输尿管无蠕动者可行回肠膀胱术。
6.小儿病例宜尽早手术治疗,以减轻或避免肾功能的损害。
1.症状
2.检查
治疗方法
该症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块、肾功能不全就诊者。本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查。
1.治疗
2.护理
3.饮食保健