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概述:巨输尿管症
疾病常识
1.病因

病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。

2.预防

1.无明显症状,且肾功能良好者可定期观察。

2.输尿管口扩张术对轻型患者有一定疗效。

3.症状明显或并发结石、感染者,如肾功尚好、输尿管有蠕动时,可行盆段输尿管裁剪整形修复及膀胱再植术。

4.单侧肾功严重受损者可行肾输尿管切除术。

5.肾功好,但输尿管无蠕动者可行回肠膀胱术。

6.小儿病例宜尽早手术治疗,以减轻或避免肾功能的损害。

 

诊断方法
1.症状
2.检查

该症并无特异性的临床表现,大多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包块、肾功能不全就诊者。本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查。

治疗方法
1.治疗
2.护理
3.饮食保健
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疾病介绍

 

先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。

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