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概述:扁桃体小或缺如
疾病常识
1.病因

有伴性隐性遗传及常染色体隐性遗传两种,前者女性传递,仅男性发病,后者无性别限制。

2.预防

父母应及时带婴儿进行各种疾病的筛查,及早发现,及早治疗。

诊断方法
1.症状
2.检查

患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。常发生各种化脓性感染,如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等。  

辅助检查:

1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。

2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。

3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。  

4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。  

5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。

6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

治疗方法
1.治疗
2.护理
3.饮食保健
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疾病介绍

先天性低丙种球蛋白血症:多于生后4~12个月发病,淋巴结和扁桃体缺如或很小,胸腺发育正常。因反复感染而致发育障碍。

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