新生儿期，即刻手术建立体-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，术前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，静脉滴入以维持动脉导管开放可维持生命。也可作肺动脉瓣切开。这些方法都是姑息性的，进入儿童期后需要再次手术以改善右室流出道条件，对具有正常或近于正常右室的婴儿可作球囊瓣膜成形术。

大儿童，应选择球囊扩张并用导管来评估心房隔及获得正确的肺动脉压测量值。某些严重的瓣膜发育不全可能需要作瓣膜切开术。如果狭窄不是很严重，治疗可延迟至学龄前期施行。

1.有劳力性心悸、气促、呼吸困难、胸闷、乏力等症状。

2.胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，听诊时可听到?-?级粗糙收缩期吹风样杂音。

3.x线检查：胸相示肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大。

4.心电图：可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴心前区广泛性t波倒置，部分示p波增高。

5.超声心动图：肺动脉瓣回声曲线的a斜波加深(> 10毫米)，可见肺动脉瓣狭窄、右心室肥大。