
重叠综合征(Overlap syndrome)指的是患有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠,亦称为重叠结缔组织病。这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM,PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠,亦可由6个CTD与近缘病如白塞病,干燥综合征,脂膜炎相重叠,此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠。
(一)发病原因
西医:重叠综合征的病因尚不清楚,但是主要与免疫功能异常,环境因素和遗传背景相关。
中医:先天禀赋异常,久病肺虚,脾肾阳虚,每因感受外邪而加重,久则痰瘀交阻.临床可分为痰浊壅盛,痰热内蕴,痰瘀交阻,肺脾两虚,肺肾气虚五种证型辨证论治。
(二)发病机制
发病机制还清楚,可能是一种胶原病向另一种胶原病转化的过程。
预防各结缔组织病是关键。
无力,关节畸形,皮下结节,皮肤硬化,肌痛,张口困难,免疫性溶血,盘状红斑,溶血性贫血,白细胞减少
重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以SLE,PM/DM和PSS间的重叠为主。
1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE,以后出现皮肤硬化,吞咽困难及肺纤维化等表现,一般面部红斑发生率较单纯SLE低,雷诺现象发生率高,抗dsDNA效价较低,LE细胞阳性率低,ANA呈高效价,高阳性率,成分为抗NDA抗体,荧光核型呈斑点型。
2.SLE与PM重叠 除SLE表现外有近端肌无力,肌痛及压痛,萎缩及硬结,血清ANA阳性率高,LE细胞检出率低,低补体血症,高γ球蛋白血症,血清肌浆酶如CPK,LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。
3.SLE与RA重叠 除SLE症状外有关节炎,关节畸形及类风湿结节等表现,血清RF呈高效价高阳性率。
4.SLE与PN重叠 SLE与PN重叠时除SLE表现外,有沿沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一SLE时更重,肺部症状及中枢神经系统受累多见,常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高但LE细胞阳性率低。
5.PSS与PM/DM重叠 病人有近端肌无力,肌痛,关节痛,食道运动减慢及肺纤维化等改变,硬皮病改变常局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见,血清Ku,PM-Scl-70和等U2RNP抗体阳性为其特征。
6.其它 其它各种形式重叠均可变化,通常CTD与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征,其它为白塞病,脂膜炎及桥本甲状腺炎等。
1.SLE和PSS典型OCTD:
⑴SLE和PSS典型OCTD:
①γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高,
②LE细胞阳性率低,
③ANA阳性呈高滴度,
④抗DNA抗体阳性率低且为低滴度,
⑤与单纯SLE 不同,荧光抗体类型为斑点型。
⑵MCTD:
①抗RNP抗体阳性呈高滴度(>1∶1024),
②抗Sm抗体阴性,
③ANA阳性,呈斑点型,
④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。
2.SLE和PM(DM)的OCTD :
①尿肌酸及血清酶活性(GOT,GPT,LDH,CK,ALD)明显增高;
②ANA阳性及LE细胞阳性离高;
③肌电图异常。
3.SLE和RA的OCTD:具有以下特征:
①LE细胞多数阳性;
②ANA阳性,多为斑点型;
③血清RF大部分阳性。
4.SLE和PN的OCTD:
①除有OCTD的一般免疫学异常外,血白细胞减少不明显,常伴有嗜酸性粒细胞增加;
②部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)阳性。
5.SLE和TTP的OCTD:
①除有SLE一般免疫学改变外,可有正细胞正色素性贫血,血小板明显减少;
②抗人球蛋白试验阳性。
(一)治疗
由于重叠综合征的本质尚不清楚,其治疗方法也有待研究。以SLE、RA或PSS为中心病的重叠综合征,其免疫异常显著,临床症状明显,常呈现坏死性血管炎的病理特点,一般均采用大剂量激素治疗,也有合并应用免疫抑制剂者。对于RA相关重叠综合征出现严重的关节畸形,可行适当的手术矫形,以助病变关节恢复功能。此外,还要强调对症治疗,如用洋地黄(毛地黄)纠正心力衰竭等。对与胶原病近缘性疾病重叠的患者,则应遵循相重叠的两个原发病的治疗原则,既针对疾病本质进行免疫抑制治疗,也应注意对病变器官的对症处理。对各型重叠综合征病人进行生活指导,如防止受寒,避免感染和疲劳等,均很重要。
(二)预后
与重叠的病种间密切相关。临床所见重叠结缔组织病中最多的几种如SLE、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎之间的重叠综合征,其预后均较单一病种者为差。如SLE与硬皮病的重叠综合征,其五年生存率仅约30%。而SLE、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎中之一种与其他结缔组织病或自身免疫病重叠者,其病情常视所累及的脏器而有不一,预后一般较上述重叠者为佳。重叠综合征患者的死因多与心功能衰竭和中枢神经系统病变相关,肾功能衰竭者少见。
注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。
饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物以提高机体抗病能力。骨折后可以吃些猪蹄汤,牛腱子等,尽量不吃刺激性的食物如酒,姜,辣椒等,以免病情反复发作,减少运动。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白质的食物; 2.宜吃高维生素的食物; 3.宜吃高钙的食物。
忌吃食物
1.忌吃酸性的食物; 2.忌吃刺激性的食物。
平时注意卧床休息,在饮食上与其他正常一样就行。