病因：

软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量黏液样组织和纤维组织，在少数情况下，黏液样组织增多，病理学上有时诊断为黏液样肉瘤。

预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。

周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多，而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。

位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半)，不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。

骨骼肿块，结节，生长缓慢，中心性钙化

本病主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢，肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连，肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质，当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。

X线检查有助于本病的诊断，在少数情况下也可使用CT，MRI和病理检查：

1、X线所见 影像典型，一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作出诊断。

基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化，骨化所引起，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物，因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高，在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状，点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)，肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。

2、在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT，MRI，大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。

治疗

采用广泛性切除。

在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

截肢适用于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。

由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。

在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。

预后

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