病毒的感染（30%）：

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚，推测可能与病毒的感染有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中，发现了与乙型肝炎病毒，水痘-带状疱疹病毒，HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。

病原体影响（30%）：

但中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用，使之自身结构发生改变，从而继发免疫破坏，临床观察免疫抑制治疗可改善中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的症状与病程，也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病可能是一种免疫刺激机制。

主要病理改变：

不同的中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的病理改变有很大程度的差异。

脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶，很 少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。

脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管，颈内动脉及椎动脉均可受累，但以软脑膜上无名小血管最易受累，动脉受累较明显，受累的血管出现节段性坏死或肉芽肿性血管炎，血管呈明显的炎症反应，主要累及血管的中层和外膜，常见有淋巴细胞，单核细胞，组织细胞及浆细胞的浸润，偶尔可见到巨细胞(Langhans巨细胞)为主的浸润，很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死，一般不出现多核巨细胞的浸润。

发病机制

有报告推测病原体在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中，可能通过3个不同的途径发生作用：

①通过其直接的毒性影响或感染血管组织；

②通过免疫机制；

③通过上述两方面的综合作用。

尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。

偏盲，意识障碍，感觉障碍，截瘫，人格改变，昏迷，抽搐

1.可发生于任何年龄，既往身体多健康，平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多，约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。

2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%，约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫，下肢轻截瘫，四肢瘫，偏身感觉障碍，偏盲，抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状，人格变化，不同程度意识障碍，甚至昏迷等多灶性，弥漫性损害的症状，约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫，眼球运动障碍等。

3.少数患者可有脊髓损害的表现，一般无发热，体重减轻，关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。

1.血，尿，便常规检查多正常。

2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。

3.腰穿CSF检查：80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。

4.脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。

5.脑CT或MRI检查 不同患者的表现差异很大，多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶，可呈不对称性强化。

6.脑血管造影：有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张，血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在，但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现，有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。

7.脑组织活检：对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS的诊断有决定性意义，活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎，血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞，单核细胞，组织细胞及浆细胞的浸润，为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。

1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。

2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 　　

3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 　　

1.平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡，忌食辛辣助热之品。注意休息，每天睡眠保持八个小时以上。

2.饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。

3.忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

宜吃食物

1.宜吃高热量、半流质食物； 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜； 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。

忌吃食物

1.忌吃酱油； 2.忌吃辛辣的食物； 3.忌抽烟喝酒； 4.忌吃发物。

展开