(一)发病原因

运动功能的调控是由锥体系统，基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体，运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。

(二)发病机制

基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：

①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;

②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核，壳核间往返联系纤维;

③纹状体-苍白球环路：尾状核，壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。

在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。

黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病，纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病，因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础，运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。

有遗传背景的运动障碍性疾病，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生，早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。

身体摇晃征，弹钢琴指(趾)征，运动不足综合征，节律性刻板重复的不自主运动，肌张力过高，肢体或躯干姿势异常，运动传导束受累，不自主运动，运动耐力降低，运动性忽略症

基底核疾病的临床表现主要为：

1.不自主动作。

2.动作缺失或缓慢而无瘫痪。

3.姿势及肌张力异常。

间接通路的功能亢进引起动作缺失与僵直，间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起肌张力障碍，手足徐动症或抽动动作，直接通路的功能不足则引起动作缓慢。

血电解质，微量元素及生化检查，有助于运动障碍疾病诊断，如肝豆状核变性患者血清铜，尿铜和血清铜蓝蛋白含量测定，具有重要诊断意义。

1.CT或MRI检查： 如肝豆状核变性患者，可显示双侧豆状核区低密度灶或MRI显示信号异常。

2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)： 可显示纹状体DA转运载体(DAT) 功能降低，DA递质合成减少和D2型DA受体活性改变等，对帕金森病诊断颇有意义。

3.基因分析 ：对确诊某些遗传性运动障碍疾病有重要意义。

(一)治疗 　

运动障碍性疾病的治疗，无论药物或外科治疗，原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。不同类型锥体外系疾病的治疗，请参阅相关疾病治疗内容。 　　

(二)预后 　　

不同类型锥体外系疾病，预后不尽相同。如帕金森病(PD)患者发生严重运动功能障碍或死亡，平均经历10～15年，而原发性书写痉挛症状相当稳定，很少有扩散加重倾向。

1、保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

2、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

3、合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

宜吃食物

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。