
原发性单克隆免疫球蛋白病称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benignmonoclonalimmunoglobulinopathy)或“意义不明性单克隆免疫球蛋白病”(monoclonalimmunoglobulinopathyofunknownsignificanceMIUS)。其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
病因尚不明了,病毒,细菌,肿瘤,自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生,并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。
发病机制
本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异,因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。
预防:本病暂无有效预防措施。避免不良因素的刺激和意外伤害,可以起到一定的预防作用,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。
骨髓浆细胞增多,血清免疫球蛋白可升高,血沉增速,异性蛋白反应
原发性单克隆免疫球蛋白病,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
1.外周血,血常规与伴有相关疾病有关,红细胞,血红蛋白,白细胞,血小板正常或稍低。
2.血清蛋白检查血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区,β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA,IgM。
3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。
4.血沉可增快。
5.骨髓检查 骨髓涂片检查大致正常范围,浆细胞可稍增多,但形态上接近正常,数量<10%。
根据病情,临床表现,症状,体征选择做心电图,B超,X线,CT,生化血糖等检查。
(一)治疗
本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。
(二)预后
预后良好。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食物
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。
饮食多样化,注意色、香、味、形,促进患者食欲;烹调食物应多采用蒸、煮、炖的方法,忌食难消化的食品,禁饮酒。