概述 病因 预防 症状 检查 治疗

幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。

病因

(一)发病原因

病因尚不明。要根据患者的实际病情来看。

(二)发病机制   

发病机制还不清楚。

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预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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症状

足趾屈曲挛缩,丘疹,结节,齿龈增生,智力减低


皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块,好发于头,颈和躯干上部,初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期,一般无自觉症状。

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检查

组织病理:结节由较少量细胞和基质组成,新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质,经福尔马林固定的标本中,成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞呈软膏样外观,基质呈玻璃样均质嗜酸性,类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐淀粉酶。

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治疗

(一)治疗   

较大结节可手术切除。   

(二)预后   

生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。

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护理

注意保持患儿充足的睡眠,合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养,乳母请注意加强营养,多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物,同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

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饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。


多以清淡食物为主,注意饮食规律。

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