概述 病因 预防 症状 检查 治疗

遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样,胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。

病因

(一)发病原因

遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。

(二)发病机制

系常染色体显性遗传性疾病,发病机制还不很清楚,组织病理表现为表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。

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预防

注意用眼卫生,保护用眼,不要在强光下阅读,暗室停留时间不能过长,光线必须充足柔和,不要过度用眼。综合调理全身并发症。注意药物影响,危险因素者,必须定期复查,一旦有发病征象者,必须积极配合治疗,防止视功能突然丧失。

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症状

视力障碍,畏光,结膜充血,唇皱褶增多畸形


损害主要发生在口腔和眼部,口腔主要以颊黏膜,唇红缘,舌的下面及齿龈为主,损害呈无症状的柔软,白色海绵状皱褶,当受累黏膜展开时,不透明的针尖大的隆起可以出现,口腔的损害在出生即有或生后不久发生,眼的损害在出生后一年内均已出现,在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑,畏光是常见症状之一,特别在儿童更为明显,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

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检查

组织病理:表现为表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞,表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主,此细胞称为细胞内细胞。

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治疗

(一)治疗   

由于本病并无恶变,可对症治疗或不治疗。   

(二)预后   

儿童眼的损害,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

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护理

饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。

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饮食保健

宜吃食物

1、宜吃保护视力的食物; 2、宜吃富含维生素A的食物; 3、宜吃抗菌消炎的食物。

忌吃食物

1、忌吃减弱视力的食物; 2、忌吃辛辣刺激的食物; 3、忌吃油腻的食品。


(1)忌烟、酒、咖啡、可可。   

(2)忌辛辣、燥热动血的食物。   

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。
 

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