概述 病因 预防 症状 检查 治疗

在胚胎期因喉发育过程受阻,喉腔未形成,出生时喉腔闭锁不能通气,称为先天性喉闭锁,有膜性或软骨性两种,无论任何闭锁,在喉后部常有一小孔,名为咽气管导管。患儿出生后虽无呼吸,但有明显呼吸动作,此可与休克,脑出血等所致这呼吸,但有明显呼吸动作,此可与休克,脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别;出生时患儿颜色正常,于结扎脐带后不久始出现发绀,可与心脏性发绀相鉴别,无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异常相鉴别。此种患儿若不立即治疗,多于出生后不久即死亡。如发现新生儿有呼吸动作而无器声亦无空气吸入时,应立即在直接喉镜下将婴儿型支气管镜穿破膜性闭锁进入气管内,给氧及人工呼吸,可将患儿救活。若为骨性闭锁,应立即行气管切开术。

病因

发病原因及机制:

先天性食管闭锁是新生儿常见的严重发育畸形,形成原因不清楚。有学者认为与炎症、血管发育或遗传因素有关。前肠血流供应减少,可导致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3为早产儿。

目前认为本病因为受孕19-23天,人类的前原肠只是单层细胞,食管气管均由此发生,二者共为一管,在第五之六周时由中胚层长出一瓣膜将食管气管分割,先由腹侧管向隆突水平分化并发育成呼吸系统,背侧管向头部延伸,分化发育成食管,这样二者由咽部分割开来。

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预防

对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

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症状

出生后“四凹征”,发绀,呼吸道阻塞,休克


患儿出生后虽无呼吸,但有明显呼吸动作,此可与休克,脑出血等所致这呼吸,但有明显呼吸动作,此可与休克,脑出血等所致之呼吸暂停相鉴别;出生时患儿颜色正常,于结扎脐带后不久始出现发绀,可与心脏性发绀相鉴别,无哭音和喉鸣可与其他喉或气管异常相鉴别。

患儿出生后无呼吸和哭声,可见“四凹征”,但无空气吸入,刚出生时,患儿颜色正常,但结扎脐带后,不久即发绀。

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检查

x线检查简便、准确,对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征;如有食管气管瘘,胃及肠内均可有气体集聚。所以,腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。

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治疗

此种患儿若不立即治疗,多于出生后不久即死亡。如发现新生儿有呼吸动作而无器声亦无空气吸入时,应立即在直接喉镜下将婴儿型支气管镜穿破膜性闭锁进入气管内,给氧及人工呼吸,可将患儿救活。若为骨性闭锁,应立即行气管切开术。

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护理

吸氧,保持呼吸道通畅。

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饮食保健

孕妇在怀孕期间应定期进行体格检查,防止此类患儿的出生。

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