概述 病因 预防 症状 检查 治疗

皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。

病因

本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型:1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型,传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植,经肠道外应用人生长激素和埋藏脑电极传播,手术室,病理实验室和制备脑源性生物制品人员易较易感染,医务人员应注意防护身体破损处,结膜和皮肤,避免与病人血液,CSF或组织接触,传染性朊蛋白基因突变导致家族型CJD,为常染色体显性遗传,散发型CJD传播方式不清,CJD变异型被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类。

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预防

防止医源性及畜源性传染,是本病预防的关键,因此凡拟诊或诊断CJD者均应按隔离,销毁污物处理。

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症状

抑郁,痴呆,进行性痴呆,全身肌张力障碍,焦虑,失眠,持续性疼痛


早期精神症状(抑郁,焦虑,情感淡漠,退缩,妄想)持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常),共济失调,肌阵挛,舞蹈症,肌张力紊乱,痴呆。

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检查

脑脊液蛋白可增高(<100mg/dL),正常脑蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致),免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD, 血清S100蛋白随病情进展持续增高,疾病中晚期脑电图周期性尖波或棘波,间隔2~4周的CT或MRI检查可见皮质的快速萎缩和脑室增大。

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治疗

Creutzfeldt-Jakob病西医治疗方法,目前本病并无特异治疗。病人呼吸、口鼻分泌物、尿便并无传染性。器官不能移植给他人,接触过病人的手术器械等,应在132℃以上温度蒸汽高压消毒1小时9.0%患者在发病后1年内死亡,病程迁延数年者很少见。

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护理
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饮食保健

宜吃食物

1.宜吃富含优质蛋白的食物,如瘦肉、鱼虾类、大豆及其制品、奶类等; 2.宜多吃新鲜蔬果尤其是深颜色类蔬果。

忌吃食物

1.忌吃油炸烧烤类食物; 2.少吃速冻类食品,避免营养摄入不足; 2.戒烟限酒。


根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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