
先天性风疹或先天性风疹综合症(congenital rubella syndrome)是指孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹,胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%,第2个月30%,第3个月20%,第4个月5%,并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。
风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓,孕妇感染风疹,在出疹前1周已有病毒血症,母体的风疹感染是否能传递给胎儿,这与母体发生感染的时间迟早有关,在胚胎的第2~6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期,胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和制造IgM),胎儿的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染,据Kibrick等(1974)观察,孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹,胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%,第2个月30%,第3个月20%,第4个月5%,并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的。
根据美国文献报告,城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性,在1964年风疹大流行时,约有3.6%的孕妇感染风疹,但在非流行年其感染率仅约0.1%~0.2%;孕妇受风疹感染越早,胎儿染病越多,到了妊娠中期感染率很低,后期则可能胎儿不易受感染;该次大流行时,Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例,其中213(64%)例施行人工流产,38例(11.4%)自然流产,胎儿被感染后,在出生后1年内有10~20%的患儿死亡,从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒,在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒,这种长期带病毒并不断排出病毒的现象,对于周围的健康易感者,特别是孕妇,显然带来严重的威胁。
预防先天性风疹综合征的方法,参阅上文风疹的预防,值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿,在接种过风疹的孕妇,再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多,妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加,细胞免疫功能减低,故病毒容易在体内扩散,以致影响胎儿。
对非妊娠者来说,风疹再感染几乎多是无症状的,并无病毒血症,只是像疫苗加强剂一样引致体内抗体增高,但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征,因此,孕妇即使已经接种过风疹疫苗,同样要重视与风疹病人严格隔离。
色素斑,血小板减少,角膜混浊,肝脾肿大,耳聋,室间隔缺损,心脏畸形,小眼球,动脉导管未闭,肺动脉狭窄
1、流行病学资料孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史,并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。
2、出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现。
3、婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体。
4、小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体。
先天感染风疹后可以发生流产,死产,有畸形的活产或完全正常的新生儿,也可为隐性感染,胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的,进行性或永久的病变。
1、出生时的表现活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散的斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良,肝脾肿大,肝炎,溶血性贫血和前囱饱满,或可有脑脊液的细胞增多,这些情况为先天感染的严重表现,出生时的其他表现还有低体重,先天性心脏病,白内障,耳聋以及小头畸形等,预后恶劣,根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果,病死率高达35%,在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。
2、心脏的畸形心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭,有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒,肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见,其他尚可有房间隔缺损,室间隔缺损,主动脉弓异常以及更为复杂的畸形,大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者,其预后不良。
3、耳聋失听可轻可重,一侧或两侧,其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗,但亦有中耳发生病变者,失听亦可分为先天风疹的唯一表现,尤多见于怀孕8周以后感染者。
4、眼部缺陷最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障,大多数为双侧,亦可单侧,常伴有小眼球,出生时白内障可能很小或看不到,必须以检眼镜仔细窥查,除白内障外,先天性风疹亦可产生青光眼,与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别,先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊,前房增深,眼压增高,正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊,能自生消失,与风疹无关,先天性风疹的青光眼必须施行手术;而一过性的角膜混浊不需处理,在视网膜上最常见散在的黑色素斑块,大小不一,此种色素对视力大多无碍,但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。
5、发育障碍及神经方面的畸形胎内感染风疹对中枢神经亦能致病,患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强,造成程度不同的发育缺陷,脑脊液中常有改变如细胞数增多,蛋白质浓度增高,甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒。
智力,行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点,此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致,可能造成永久性的智力迟钝。
一般说来,先天性心脏畸形,白内障及青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染,而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染,新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现,往往为妊娠早期感染所传递,但偶由于妊娠晚期感染,母亲与胎儿同时发病。
1、病毒分离先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月,成为接触者的传染源,由患婴的咽分泌物,尿,脑脊液及其他器官可以分离到风疹病毒,病变严重者较易分离;而后天感染风疹者,排出病毒很少超过2~3周,先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低,至1岁时往往不能再分离到病毒,除非患婴有先天性免疫缺陷不能产生抗体,很少能自血液中分离出病毒。
2、血清学检查当孕妇有风疹接触史或临床上有疑似风疹的症状时,应测定血清风疹抗体,如果特异性抗风疹IgM阳性(可用北京生物药品检定所供应的ELA测定IgM试剂盒),说明近期曾有过风疹的初次感染,尤在妊娠早期,应考虑做人工流产,先天性风疹患婴出生时,血清风疹抗体的效价与其母相若,这种抗体大多为由母体胎传的IgG,自生后2~3月起消减;而胎儿出生时其自身产生的抗风疹IgM(IgM不能通过胎盘)至生后3~4月达高峰值,1岁左右消失;患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始,至1岁达高峰值,可持续数年,因此,如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM,或生后并未感染风疹,而5~6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在,均可证明该婴儿是先天性风疹病儿,如前所述,生后感染风疹者,其血清的血凝抑制抗体可持续终生;但先天性风疹病儿约20%于5岁时就不再能测到该抗体,一般易感儿注射风疹疫苗后95%皆有抗体产生的效应,而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应,故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后,不能测得血凝抑制抗体的产生,在除外免疫缺陷病及其他原因后,加以母孕期感染风疹史及患儿其他临床表现,可有助于肯定先天性风疹的诊断。
1.对孕妇进行检测 :孕妇产前进行风疹病毒检测,对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠,防止CRS婴儿的出生。
2. 进行被动免疫 :可有一定保护作用。妊娠初3个月应尽量避免与风疹病人接触,如孕妇未患过风疹,接触了风疹患者,又未接种过风疹疫苗,如与风疹患者有密切接触,可进行被动免疫。即应于接触后3天内肌注高效价免疫球蛋白20ml,或胎盘球蛋白20ml,这样可防止胎儿患先天性风疹。
(一)隔离检疫,病人应隔离至出疹后5天。但本病症状轻微,隐性感染者多,故易被忽略,不易做到全部隔离。一般接触者可不进行检疫,但妊娠期、特别妊娠早期的妇女在风疹流行期间应尽量避免接触风疹病人。
(二)患儿卧床休息,避免直接吹风,防止受凉后复感新邪,加重病情。发热期间,多饮水。饮食宜清淡和容易消化,不吃煎炸与油腻之物。
(三) 防止搔破皮肤,引起感染。
宜吃食物
1、宜食用清淡食物; 2、宜食用容易消化吸收的食物; 3、宜食用新鲜的水果和蔬菜; 4、宜高维生素饮食; 5、宜食用流质或半流质的食物。
忌吃食物
1、忌甜食; 2、忌辛辣刺激性食物; 3、忌煎炸食物; 4、忌油腻食物。
先天性风疹宜食
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
先天性风疹忌食
1、不要吃甜食。
2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等。