
脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的致密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。本病最好发于管状骨的骨骺、干骺端等松质骨内,还可见于某些扁骨和不规则骨内 。据病理观察骨松质内有多个灰白色圆形或椭圆形致密小骨块。
病因不明,为一种先天性发育异常,有遗传及家族史,一般认为是常染色体的显性遗传,可呈家族性发病,亦可为散发,迄今为止以散发的报道居多,家族性发病报道较少。
本病无有效预防措施。
骨斑点,肢骨纹状肥大,骨硬化
骨斑点位于海绵骨内,与皮质骨及关节软骨无关,骨轮廓正常,表现为散在多发局限性骨硬化区,镜下可见此硬化区系由排列紧密的骨小板所组成,边缘不整,状似骨瘤,本症不发生炎症,坏死病理骨折及恶变,临床一般无任何症状,常因其他病因来就诊而发现,本病好发于手,足,骨盆,长骨骺及骨端,胸骨,肋骨,锁骨,长骨干较少发病,颅骨及脊柱多无变化。
本病好发于长短管状骨的骨端骨松质内以及肩胛骨,骨盆,腕骨,足骨等扁骨和不规则骨内,很少发生于骨干,在脊柱,肋骨,锁骨,颅骨内极罕见。
1、X 线检查是发现和诊断本病的主要依据,X 线上病灶呈弥漫多发的圆形,类圆形或融合成条状及团块状致密影,位于骨松质内,走行与骨长轴一致,双侧基本对称,大小在数毫米至2 cm 之间;越靠近关节病灶越密集密度也越高;绝大多数病灶中心密度高边缘密度低,也有少数病灶中心密度偏低,但其边缘均较清楚;病灶不侵犯骨膜及关节软骨,关节间隙清晰。
2、CT:能更清晰地显示病灶的部位,大小,形状及与骨皮质的关系,还能发现X 线平片难以显示的微小病灶,CT 表现为病灶位于骨松质内,并与骨小梁分布一致,少数位于骨皮质内或骨皮质下,相应部位骨皮质增厚密度增高,多呈圆形或卵圆形高密度结节影,边界清楚,有的呈团块状改变。
3、MR:表现为病灶多发不均匀散布于骨松质内,呈圆形,类圆形结节及不规则条状异常信号,在T1WI 与T2WI 上均为极低信号,边界清楚,多发病灶聚集成“蜂窝状”,周围软组织无异常信号。
本病无骨脆变征象,无血液化学成分改变,无神经或内分泌障碍,也不发生炎症、坏死、病理骨折等。一般不必治疗,愈后良好。发生在儿童期的部份患者,长大后有可能自愈。
预后良好,不影响发育及生命过程,但有人报告1例骨斑点症有肉瘤变。
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力。
宜吃食物
1.宜吃含钙、磷量高的食物;2.宜吃纤维蛋白丰富的食物;3.宜吃营养元素丰富的食物。
忌吃食物
1.忌吃辛辣刺激性的食物;2.忌吃海鲜;3.忌吃发性的肉食。
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。