(一)发病原因

外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。

(二)发病机制

肿瘤呈分叶状，界限清楚，切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血，坏死和囊性变。

镜检（25%）：

镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密，细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚，核分裂象可见，为1～3/10HPF，部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构，间质少，无网状纤维，瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化，电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。

细胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)阳性，波形蛋白，CD99阳性，神经特异性烯醇化酶(NSE)，神经突触素(SY38)，嗜铬素(CgA)，角蛋白部分可呈阳性。

基因排序（18%）：

所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排，约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因，不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排，都可以辅助明确诊断。

1.定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。

2.禁食发物：如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

3.尽量少吃辛辣、刺激的食物：例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

4.避免吃油炸、油腻的食物：如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

5.戒烟戒酒：烟酒刺激性很强，会加重炎症。

外阴肿胀，外阴痛，外阴压痛

主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm，术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

实验室检查：肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。

其他辅助检查：组织病理学检查。

肿瘤筛查是早期发现癌症和癌前病变的重要途径。体检中各项血液检查指标，B超、X光、肛门直肠指检，妇科体检中的巴氏涂片、乳腺钼钯摄片等都是常用的筛查肿瘤的方法。

手术治疗：早期手术切除，大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

宜吃食物

1.宜吃高钙性的食物； 2.宜吃高锌元素的食物； 3.宜吃维生素C含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃活血化瘀的食物； 2.忌吃含有酒精的食物； 3.忌吃酸味重的食物。

外阴尤因肉瘤食疗方

(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

化疗后食疗：

(1)首乌鸡蛋汤

组成：首乌120克，鸡蛋4只。

用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

(2)芝麻红糖粥

组成：黑芝麻200克，红糖30克。

用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

(3)核桃芝麻粥

组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药羊肉汤

组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

外阴尤因肉瘤饮食

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴尤因肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴尤因肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴尤因肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。