面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕，顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩，硬化和钙化，镜下神经元丧失，胶质细胞增生和钙质沉着。

本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。

癫痫的失神发作，一侧颜面肥大，虹膜缺损，智能减退，晶状体混浊，枕叶受损，血管痣，偏盲，血管畸形，偏身萎缩

主要累及神经系统，皮肤和眼部。

(1)神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面，颈部，躯干，少数见于口腔粘膜，血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色，累及前额，上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

(3)眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)，对侧同向性偏盲(枕叶受损)，先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)，视力减退等。

本病可做以下检查：

①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形，脑回形或树枝形，乃可确诊。

②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤，CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤。

③数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良等。

④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。

1.癫痫--抗痫药控制。

2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗。

3.青光眼和突眼--手术治。

4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术。

5.偏瘫病人可康复治疗。

本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。

1、防止便秘：长期卧床的病人容易便秘的，为了防止便秘，每天可给病人多吃一些香蕉及其蜂蜜和含纤维素多的食物，每日早晚给病人按摩腹部。3天未大便者，应服用麻仁润肠丸或大黄苏打片等缓泻苭，必要时可用开塞露帮助排便。

2、饮食护理：应给予病人高热量、容消化流质食物;不能吞咽者给予鼻饲。鼻饲食物可为牛奶、米汤、菜汤、肉汤和果汁水等。另外，也可将牛奶、鸡蛋、淀粉、菜汁等调配在一起，制成稀粥状的混合奶，鼻饲给病人。每次鼻饲量200～350毫升，每日4～5次。鼻饲时，应加强病人所用餐具的清洗、消毒。

3、预防褥疮：昏迷病人预防褥疮最根本的办法就是定时翻身，一般每2～3小时翻身一次。另外，还要及时更换潮湿的床单、被褥和衣服。

4、注意给病人保暖，防止受凉。

5、病人有活动性假牙，应立即取出，以防误入气管。

6、防止泌尿系感染：病人如能自行排尿，要及时更换尿湿的衣服、床单、被褥。如病人需用导尿管帮助排尿，每次清理病人得尿袋时要注意无菌操作，导尿管要定期更换。帮助病人翻身时，不可以将尿袋抬至高于病人卧位水平，以免尿液返流造成泌尿系感染。

7、密切观察病情变化，经常呼唤病人，以了解意识情况。对躁动不安的病人，要加强保护，防止意外损伤。

8、要使脑血管瘤昏迷病人平卧，头侧向一侧，以保持呼吸道通顺。

9、预防结膜、角膜炎：对眼睛不能闭合者，可给病人涂用抗生素眼膏并加盖湿纱布，以防结、角膜炎的发生。

宜吃食物

1.宜吃高蛋白有营养的食物；2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物；3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻难消化食物；2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物；3.忌吃高盐高脂肪食物。

1)宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

2)宜多食干豆类及其制品。

3)宜选用植物油，不用动物油。

4)少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。