概述 病因 预防 症状 检查 治疗

特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎,是Vogrt和Koyanagl(小柳)先后报告的以眼前节炎为主,伴有白发,疏发,皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征(VKH)。

病因

病因不明,有以下两种推想。

1、可能与病毒感染有关。

2、目前多认为自体免疫性疾病,很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应,出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

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预防

因病因不明,故没有明确及有效的预防措施,早期发现,及时治疗是最佳做法。

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症状

恶心,视网膜脱离,耳鸣,器质性神经损害,脑膜刺激症状,头晕


1、表现为头痛,头晕,恶心,呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状,小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2、在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛,眼红,视力减退,其眼部表现为:

⑴Vogt—Koyanagi型:以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎,前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。

⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离,同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。

3、听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣,重听,毛发变白,胶发以及白癜风等病征,这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。

4、恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩,Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。

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检查

1.病史:有无神经系统损害,听力损害或脱发,有无眼外伤或手术史。

2.全面的眼科检查。

3.全血细胞计数,RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+无变应性反应板,胸部X线检查,用排除临床相似的疾病。

4.有神经系统症状时,行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。

5.有脑膜刺激征是做腰穿,行脑脊液检查。

6.眼底荧光血管造影。

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治疗

1、充分持久的散瞳。保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。

2、局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减,1个月内不要急减。要维持3~6个月。还要补钾。

3、大剂量维生素全身应用。

4、辅助药物:ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。

5、对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。

6、中药:清热解毒、利温明目中药。

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护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激,注意保暖。

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饮食保健

宜吃食物

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。


饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

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