红细胞膜缺陷(30%):　

红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

血红蛋白结构或生成缺陷(30%):　

血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

红细胞酶的缺陷(30%):　

为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)，②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

红细胞外在缺陷(5%)

外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

其治疗原则可归纳为以下几种：

(1)去除病因：许多溶血性贫血都有明确的诱因，如蚕豆病由进食蚕豆引起;药物性溶血性贫血由服用药物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等，因此，治疗上应首先去除引起溶血性贫血的病因。

(2)切除脾脏：适用于异常红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症等。

(3)输血：是治疗贫血的重要措施之一，可减轻患者的贫血症状，但它也可能带来严重的反应，故应注意掌握输血指征。

(4)免疫抑制剂：可抑制免疫反应，对免疫性溶血栓贫血有效，对其他类型的贫血基本无效。

(5)防止严重并发症：溶血引起的并发症较多，有些很严重，如肾功能衰竭，休克，心力衰竭等，在治疗溶血性贫血时应早期预防并发症的发生，力争早期发现，早期治疗。

乏力，黄疸，高热，寒战，背痛，蛋白尿，晕厥

临床表现多样化，乏力，贫血，黄疸，尿色改变，脾脏肿大等，发生溶血危象时出现腰背痛，寒战，高热，晕厥，血红蛋白尿等，部分患者可呈长期隐匿状态，遇诱因时发作。

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

急性溶血

起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

慢性溶血

起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

2、血清间接胆红素增多。

3、红细胞生存时间缩短。

4、骨髓象：

(1)增生明显活跃。

(2)粒红比值明显减低或倒置。

(3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常>O.50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。

(4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。

(5)巨核细胞系一般正常。

5、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；;异丙醇试验及(或)热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

应针对各种特异性溶血机制采取个体化治疗。对出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿患者可能需要补铁疗法。若红细胞缺乏与选择性脾阻留有关，则宜行脾切除术。

溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：

一、病因治疗：

去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

三、脾切除术：

脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

四、输血：

贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

五、其它：

并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

六、中医辨证：

本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因，预防溶血发作，对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

宜吃食物

1.食物多样化，保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收； 2.多吃富含铁的的食物，促进造血； 3.多吃富含钙的食物。

忌吃食物

1、茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收，尽量少喝茶和咖啡；2、忌吃刺激性食物。

患者应注意休息；溶血发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等，宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等；进行免疫抑制剂治疗期间，应注意皮肤、黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，预防肛周感染;恢复期患者可适当活动，但不可过度疲劳。

调理

1.生活调理感染，劳累，精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感，劳倦过度，包括体劳，神劳及房劳过度，均可加重本病，应加以避免，鼓励患者根据身体情况自我锻炼，以提高体质及抗病能力。

2.饮食调理本病病机为虚夹杂，病久多为气血两亏，甚则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实，禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋腻之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃，以下食疗有助本病恢复：

(1)构把大枣小米粥：构把子，大枣，山药，花生米，小米，加水150rnl，煮粥食用，用于溶血发作，间歇期见面色苍白，乏力纳差者。

(2)人参，冬虫夏草炖鸡：人参，冬虫夏草，乌鸡，扁豆，加水适量，加盐油调味文火炖2小时，饮汤食肉，治疗溶血间歇期气血虚见乏力，自汗，气短懒言者，有阴虚见证者慎用。

3.精神调理正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张，调清志，勿激动，可适当锻炼，如打太极拳，以增强体质，但气血亏虚者匆练气功，以免动气耗血，加重气血虚。(以上资料仅供参考，详细请咨询医生。)