概述 病因 预防 症状 检查 治疗

成人硬肿症(adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病,多发生于感染性疾病之后,经过数年多可自行缓解。

病因

(一)发病原因

病因不明,根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎,脓疱疮,蜂窝织炎,麻疹,腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌属感染,对本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。

(二)发病机制

多发生于感染性疾病之后,发病机制还不清楚。

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预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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症状

皮肤呈实质性非凹陷性发硬,吞咽困难,发炎,毛发脱落,硬肿症,腮腺肿大,心律失常,肝脏肿大


大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部,颈前,头皮,胸背及上臂,有的病例也可累及腹壁,臀部和胸部等处,皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色,棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清,局部感觉如常,无萎缩,发炎,色素改变及毛发脱落等现象,肿硬程度常以颈,肩,背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉,如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大,吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限,少数病例可有肝脏肿大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜,心包及腹膜渗出,偶见腮腺肿大等病变。

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病,有的病例可复发。

 

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检查

部分患者抗“O”增高,其他项目异常无规律性。

组织病理:表皮正常,真皮较正常增厚约3倍,胶原束增厚并被透明腔隙所分离,腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积,血管周围轻度浸润,皮肤附属器多不萎缩,电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀,呈束状排列,伴过量微纤维内物质的积聚和体积小,功能不活跃的成纤维细胞。

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治疗

(一)治疗   

除去感染性病灶外,一般予以对症和支持治疗。   

(二)预后   

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。

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护理

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力

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饮食保健

宜吃食物

1、宜吃富含营养食物; 2、宜吃易于消化的半流食或软食; 3、宜清淡饮食。

忌吃食物

1、忌辛辣厚味之物; 2、忌过甜、过咸及酸性的食物; 3、忌发物。


根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

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