(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

 规律运动，增强体质。

环状肉芽肿，颈部皱纹多，丘疹，斑疹，结节，脓肿，皮肤异色症

起病隐匿，皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸，肋部，前臂，股，足，下颏和背部，我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生，皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹，丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央萎缩，变软，松弛下垂，起皱，明显萎缩时皮下血管变得明显，报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关，另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年，由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解，致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状，可见于腋窝及腹股沟等部位。

组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞，表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润，充分发展时，具有特征性，大量致密，胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗入表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化，表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微，另一特点为大量多核巨细胞浸润，巨细胞的胞质丰富，胞界清楚，胞核很多(10～90个)，呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列，巨细胞内见吞噬淋巴细胞，有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿，肉芽肿之间真皮水肿或纤维化，1例见肉芽肿性动脉炎，动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞，但在大多数病例中不累及中等大的大血管，真皮全层内弹性纤维几乎完全消失，早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。

整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润，大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿，为本病的组织学特点，可完全取代脂肪小叶，嗜弹力纤维细胞显著增多，炎症区弹力纤维缺乏，多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突，内含很多淋巴细胞，淋巴细胞似保存完好，周围由组织细胞的胞膜围绕，提示假吞噬现象，多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

免疫组化：小淋巴细胞呈T辅助细胞表型，即CD3 ，CD4 ，CD8-，CD30-，多核巨细胞对溶酶体，S-100蛋白，CD68呈阳性反应，对MAC387和vimentin呈阴性反应，大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

(一)治疗

可参考MF治疗。松弛部位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。

(二)预后

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物，少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"，少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

宜吃食物

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

 饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。