(一)发病原因

为常染色体显性或隐性遗传，亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚，可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

暂无有效的预防措施，早发现早治疗是预防的关键。

结痂，肉芽肿

出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形，三角形，星形，缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年，可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

组织病理：示再生不良，深度不一，可有表皮，真皮结构缺失，皮下组织中脂肪可部分或全部缺失，表皮长出后无附属器是其特征。

(一)治疗　　

在婴儿期注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。　　

(二)预后　　

缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

宜吃食物

1、宜高蛋白饮食； 2、宜高维生素饮食； 3、宜清淡饮食； 4、宜食用含锌的食物。

忌吃食物

1、忌食动物脂肪； 2、忌食辛辣刺激性食物； 3、忌食腥发食物； 4、忌食高碘食物。

1、日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物。

2、根据病情询问医生，制定饮食标准。