门脉性肝纤维化和胆道增生(35%)：

有广泛的门脉区纤维化，甚至类似肝硬化的表现，有明显的胆小管增生，6个月前黄疸消退，但肝，脾进行性肿大，变硬，以后有2例出现了门脉高压，但该类患者肝外胆管无异常。

小胆管发育不良(25%)：

肝结构正常，有轻微肝细胞损伤，门区仅轻微纤维化，但胆管数明显减少，胆汁淤积散布在肝小叶内，临床经过为进行性黄疸，伴有瘙痒和高胆固醇血症。

肝细胞损伤(15%)：

特点是肝细胞肿大，相对炎性细胞浸润轻，且多为单核细胞浸润，可伴或不伴有肝纤维化，可有淤胆，但门脉区无胆栓形成。

预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等。

肝肿大，上消化道出血，肝昏迷，黄疸，门脉高压

在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸，大便不着色，尿色深，体检可发现肝肿大，生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。

在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿，男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。

由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。

可作正常α1-AT含量测定，Pi表型分析来确诊，肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。

目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：

①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。

规律运动，增强体质，预防疾病。

宜吃食物

1.宜吃具有消炎作用的食物； 2.宜吃具有促进蛋白酶合成作用的食物； 3.宜吃碱性的食物。

忌吃食物

1.忌吃过敏原含量高的食物； 2.忌吃天然性的活性蛋白质含量高的食物； 3.忌吃发物的食物。

肝病患者饮食宜忌

宜　

一、苹果含有丰富的钾，可排出体内多余的甲盐，维持正常的血压。 　　

二、燕麦含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素，可降低血清胆固酸、甘油三酯。 　　

三、玉米含丰富的钙、硒、卵磷脂、维生素E等，具有降低血清胆固醇的作用。 　　

四、海带含丰富的牛磺酸，可降低血及胆汗中的胆固醇;食物纤维褐藻酸，可以抑制胆固醇的吸收，促进其排泄。 　　

五、大蒜含硫化物的混合物，可减少血中胆固醇，阻止血栓形成，有助于增加高密度脂蛋白含量五、苹果含有丰富的钾，可排出体内多余的钾盐，维持正常的血压。 　　

六、牛奶因含有较多的钙质，能抑制人体内胆固醇合成酶的活性，可减少人体内胆固醇的吸收。 　　

七、洋葱所含的烯丙二硫化物和硫氨基酸，不仅具有杀菌功能，还可降低人体血脂，防止动脉硬化;可激活纤维蛋白的活性成分，能有效地防止血管内血栓的形成;前列腺素A对人体也有较好的降压作用。 　　

八、甘薯能中和体内因过多食用肉食和蛋类所产生的守多的酸，保持人体酸碱平衡。甘薯含有较多的纤维素，能吸收胃肠中较多的水分，润滑消化道，起通便作用，并可将肠道内过多的脂肪、糖、毒素排出体外，起到降脂作用。 　　

此外，胡萝卜、花生、葵花籽、山楂、无花果等也可以起到降脂作用，脂肪肝患者不妨经常食用。 　　

忌

对于肝病患者来说，营养丰富的食物能够帮助肝细胞修复，但有些食物则不易多吃，要掌握其量，吃多了反而会影响肝病的康复。 　　

1、巧克力、糖及各种甜食，一日之内不易多吃，吃得过多会使胃肠道的酶分泌发生障碍，影响食欲;糖容易发酵，能加重胃肠胀气，并易转化为脂肪，加速肝脏对脂肪的贮存，促进脂肪肝的发生。

2、少食用葵花籽，葵花籽中含有不饱和脂肪酸，多吃会、消耗体内大量的胆碱，可使脂肪较易积聚肝脏，影响肝细胞的功能。 　　

3、松花蛋含有一定量的铅，铅在人体内能取代钙质、经常食用松花蛋会使钙(钙食品)质缺乏和骨质疏松，还会引起铅中毒。 　　

4、味精是调味佳品，肝病患者一次用量较多或经常超量服用，可出现短暂头痛、心慌甚至恶心等症状。 　　

5、方便面、香肠和罐头食品常含有对人体不利的食品色素与防腐剂等，经常食用会增加肝脏代谢和解毒功能的负担。 　　

6、各种腌制食品盐分太高，肝病患者吃多了易影响水、钠代谢，对失代偿期的肝硬化患者则应禁忌。 　　

7、不宜吃小麦、土豆类食物。以往认为，晚期肝病病人出现嗜睡、记忆力丧失、木僵化及昏迷不醒等症状，是因肝功能障碍引起的。但近年据美国科学家研究发现，晚期肝病病人发生的神志不清，与病人血液中积聚的一种叫“天然苯二氮样化合物”有关。研究人员说，小麦和土豆类食物含有少量的天然二氮类物质，但由于量少，对健康(健康食品)人不能起到镇静作用。而慢性肝病患者如常食用这类食物，由于肝功能障碍，机体不能把食物中含有的天然镇静剂及时分解清除，造成食物性的二氮类化合物在体内积聚。当这类物质达到一定量时，即可引起病人嗜睡、木僵及昏迷。因此，科研人员指出，慢性肝病病人，除了禁忌使用合成的二氮类药物(如安定)之外，也不宜食含有这类天然镇静剂物质的小麦和土豆类食物。