
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
发病机理
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。
持续性发热,胆汁返流,胆汁潴留,黄疸,胆囊运动障碍,胆囊积水
1、溶血症状: 贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。
2、梗阻性黄疸:一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性;粪便陶土色。
尿胆红素阳性,尿胆原阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。
可用换血疗法,紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。
孕妇多注意休息,注意饮食合理。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
忌吃食物
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。
1、饮食清淡,营养均衡。
2、忌食辛辣刺激食物。