病因：

为常染色体显性遗传病，基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)，病理为尾核萎缩，其次是壳核，基白球，神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显，多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。

本病为常染色体显性遗传病，无有效预防措施，通常在起病后10-20年死亡。

遗传病的预防主要注意下面几个环节：环境保护、遗传携带者的检出、遗传咨询、婚姻指导及选择性流产以及症状出现前的预防。新生儿筛查(neonatal screening)是出生后预防和治疗某些遗传病的有效方法。一般采取脐血或足跟血的纸片进行。选择的病种应考虑下列条件：①发病率较高；②有致死、致残、致愚的严重后果；③有较准确而实用的筛查方法；④筛出的疾病有办法防治；⑤符合经济效益对遗传病患者及其亲属进行婚姻指导及生育指导，必要时选择结扎手术或终止妊娠，可防止患儿出生，减少群体中相应的致病基因。

痴呆，共济失调，精神障碍，烦躁不安，发作性不自主运动，抑郁，异常粗大的舞蹈样动作，易激惹，手的歪扭畸形

1、本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例，早期可见易激惹，抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。

2、少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。

1、CT和MRI检查常在确诊病例证实大脑皮层和尾状核萎缩。

2、正电子发射断层扫描(PET)见纹状体中葡萄糖代谢明显降低。

3、脑电图可有弥漫性异常。

本病目前尚无法治愈，患者子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。

运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应，包括：

①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始，逐渐增量，并注意锥体外系副作用。

②耗竭神经末梢DA药物：利血平或丁苯那嗪。

③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。

1、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3、保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

4、避免寒冷刺激，注意保暖。

宜吃食物

1、宜吃护肾、利尿的食物； 2、宜吃具有解毒功效的食物。

忌吃食物

1、忌吃过咸的食物； 2、忌吃高蛋白的食物。

 饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。