
弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis),掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛。
(一)发病原因
呈常染色体显性遗传,各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万,有家庭性。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚,常染色体显性遗传,可能为常染色体显性遗传。
本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。故无法针对本病病因进行预防,可在怀孕前进行染色体检查,对于有严重染色体异常的,应避免结婚。同时应避免近亲结婚,也可减少本病的患病率。
手足皲裂,角质增厚,皮肤粗糙,泛发性红色斑块
多从婴儿期发病,轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背,足背、指、趾、肘、膝,前臂的伸侧,胫前和踝部也可累及,对称分布,可伴有多汗,甲板增厚,混浊,部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常,病变可持续终生。
临床皮肤检查:掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。
组织病理:角质层增厚,角化不良,粒层和棘层增厚,真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。
(一)治疗
本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性,故本病无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。也可以给与局部使用糖皮质激素软膏。
(二)预后
病变可持续终生。
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
宜吃食物
1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物; 2.宜吃多氨基酸蛋白质含量高的食物; 3.宜吃DHA以及不饱和性脂肪酸含量高的食物。
忌吃食物
1.忌吃亚硝酸盐含量高的食物; 2.忌吃活血化瘀的食物; 3.忌吃抑制机体免疫功能的食物。
1、高蛋白饮食。补充丰富的高蛋白饮食,可以增强机体抵抗力及抗炎能力,提供损伤组织修复所必需的原料。
2、足量维生素。供给多种维生素,尤其是B族维生素、维生素C等。B 族维生素有助于消化,能保护口腔组织;维生素C可促进牙龈出血复原。
3、补充矿物质。要特别注意矿物质的摄入,尤其是钙、磷、锌的摄入量及其比例关系。锌可以抗感染,增强愈合。
4、少食油炸煎熬油腻食品以及糟货、海货、大蒜、韭菜、烟酒等刺激性食品,多食含有丰富蛋白质的食品,如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片、米仁和新鲜蔬菜和瓜果等。