(一)发病原因

病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。

(二)发病机制

发病机制不清。

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

丘疹，呼吸困难，持续性发热，淋巴结肿大，腹泻，血小板减少，囊肿，脓肿，眼睑闭合不全，骨质疏松

未成熟的组织细胞大量增生，使正常人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死，病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制，典型病例为持续性发热，伴化脓性中耳炎，出现皮疹，可持续或间断发生，通常出现在胸背部皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤，病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Pautrier微脓肿，出现临床上所见的湿疹和黄色病变，也可呈现暗红色丘疹，可能为出血所致，中央也可有角化小痂，部分患者有脂溢性湿疹样皮疹，少数患者呈丘疹样结节性皮疹，丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。

多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽，呼吸困难，并累及心，肺功能，肺泡的纤维受影响而断裂，产生肺泡囊肿，可能导致气胸，胃肠功能紊乱，腹泻常见，肝脏，脾脏和淋巴结肿大，颅骨，骨盆和长骨受累，发生骨质疏松和破坏，产生骨内外板的整个厚度缺损，骨髓病变引起贫血，白细胞，血小板减少，如骨髓病变非常广泛，周围血液中可见有核红细胞，少数患者眶骨受累，眼眶组织受累引起眼球前突，眼睑肿胀，结膜出血肿胀，眼睑闭合不全病变也可累及虹膜，睫状体和葡萄膜等。

血常规检查了解血细胞数量，必要时进行骨髓穿刺检查，如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。

病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10～25μm，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕或沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微呈碱性，胞质内可见吞噬的脂质(图2)，多核巨细胞分散在病变中，其吞噬作用不很明显，病变组织中也可见嗜酸性细胞，淋巴细胞和浆细胞，胸部X线先了解肺部浸润及感染情况，并排除气胸，颅骨，骨盆，全身及眼眶的X线，CT或MRI检查可了解其病变情况。 

(一)治疗　　

可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱，6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用联合治疗。　　

(二)预后　　

治疗极其困难，效果不满意，病死率高达70%。

宜吃食物

1.宜吃抗癌的食物； 2.宜吃增强免疫力的食物； 3.宜吃膳食纤维类食物。

忌吃食物

1.忌吃致癌的食物；如桂皮； 2.忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、花椒、生姜； 3.忌吃富含油脂的食物；猪油、奶油、羊油。

1、清淡饮食。忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物。

2、忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。