
颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤,比较罕见。
发病原因
畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成,按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性,但高分化者亦有发生转移者;恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤,即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成,有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。
按现代的分类,WHO(1993,2000)将肿瘤分为3个亚型:
良性畸胎瘤边界清楚,结节状,有完整的包膜,可圆形,椭圆形或分叶状,表面光滑,易从周围的脑组织上剥离,仅部分与脑组织粘连紧密,对脑组织主要是压迫,很少为浸润,触之肿瘤较硬韧,切面可有大小不等的囊腔,实性部分的色泽和硬度依不同组织而异,囊内可有水样黏液样或脂样物(似上皮样囊肿组织),有时肿物有油状物破入脑室,因比重关系,在脑室内自由移动,这也是术前确诊的一个指标,实性部分内可嵌有骨骼,牙齿和软骨,常有毛发混杂其间,有时因陈旧出血,囊内可含有咖啡状液体。
光镜下肿瘤表现为3个胚层组织的分化,如分化成类似成年人组织者,称之为成熟畸胎瘤,如有类胚胎性或胎儿样不成熟组织者谓之为未成熟畸胎瘤,瘤内的内胚层结构可含有消化道和呼吸道组织及各种分泌黏液的腺体,中胚层结构如骨,软骨及肌肉组织,外胚层结构常见为鳞状上皮及神经组织,可见神经胶质细胞,各种分化的神经元,神经胶质,神经管及脉络丛等,畸胎瘤组织中未成熟组织的出现并不意味着肿瘤的恶性变,相反成熟的组织成分亦有存在恶性肿瘤的成分,畸胎瘤中成熟的神经上皮亦有时发生转移,而恶性畸胎瘤取决于肿瘤内有无生殖细胞瘤,甚至绒癌成分,因此做肿瘤病理时取点要多,因不同区域的组织成分不同,如取材过少,可漏掉恶性成分。
未成熟性或恶性畸胎瘤,不易识别出骨和软骨,而囊内常因出血而有糜状褐色液体,部分包膜不完整,预示着向周围浸润生长。
1.避免有害物质侵袭(促癌因素)
就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。大部分恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
颅内高压,颅内压增高,脑积水,生长缓慢,麻痹,耳聋,共济失调,复视,嗜睡,定位体征
除恶性畸胎瘤外,多数生长缓慢,其病程与发生部位有关,位于松果体区或第三,四脑室者,易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病,病程较短,多在半年左右,其他部位者,病程较长。
由于肿瘤常位于中线,所以常无明显脑定位体征,多数病人以颅内压增高为首发症状,位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能,共济失调,性早熟,脑神经麻痹等,鞍区者可出现尿崩症,嗜睡,视力视野障碍以及水,脂肪代谢障碍等,颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等,脑室内者可出现相应的症状体征,桥小脑角者可出现头痛呕吐,复视,共济失调,耳聋,眼颤,脑神经损伤及颅内高压等。
腰穿时绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高,脑脊液蛋白含量一般不高,少数有轻中度增高。
1.颅脑X线平片
对诊断有帮助,多数显示有颅内压增高征象,如发现有牙齿,小骨块,钙化影像,更有助于定性诊断。
2.CT扫描
CT平扫可见肿物形态不规则,结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度),囊行(低密度)及钙化和骨化等,多囊者较为常见,全部患者皆可见到脂肪成分,瘤内出血少见,有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致),畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别,但后者囊变成分,钙化和脂肪相对较少,实质部分较多,而瘤周水肿则常可出现,畸胎瘤良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大,注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。
3.MRI
畸胎瘤由多种成分组成,故T1及T2像出现的信号也极为混杂,但边界较清楚,呈结节状或分叶状,良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。
(一)治疗
手术切除是惟一有效的治疗方法,由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。对于未成熟或恶性变者,术后可辅以放疗或化疗。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。
(二)预后
由于全切除困难,部分切除后,术后常于半年内复发,故手术效果不佳。手术死亡率在24%左右。尽管显微技术的应用使手术效果有了一定提高,但畸胎瘤可经脑脊液转移,即使对放疗和化疗很敏感,多数预后不良。
1、心理护理
颅内肿瘤恶性程度很高并对人的生命健康威胁极大,患者往往认为自己得了不治之症而悲观绝望,情绪低落,常常意识到死亡威胁的存在,表现出极度的恐慌,对治疗信心不足,尤其是晚期患者 。对此我们应有同情心和高度的责任感,经常与患者交谈,以治疗效果好的病例来教育和鼓励其正确对待疾病,充分肯定放疗取得的效果,使他们解除顾虑,坚定信心,从而积极配合治疗。
2、加强营养,保持情绪稳定,注意休息,保持睡眠充足,适当的肢体锻炼,有肢体功能障碍者,应被动活动肢体,防止肌肉萎缩。不能单独外出,不宜攀高、骑车、游泳,出院1~2个月定期复查,以了解病情变化。
宜吃食物
1、宜吃抗癌的食物; 2、宜吃减低颅内压的食物; 3、宜吃增强人体免疫力的食物。
忌吃食物
1、忌吃致癌的食物;如桂皮、口香糖; 2、忌吃不容易消化的食物;如年糕、米粑、粽子; 3、忌吃富含油脂的食物;如肥肉、猪油、羊油。
颅内畸形胎瘤患者饮食宜忌
宜
宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡等。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带。增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇等。
忌
忌烟、酒及辛辣刺激性食物.忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌公鸡、鹅等发物。瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。溃疡、出血忌温热性食物:羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。