概述 病因 预防 症状 检查 治疗

板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。

病因

(一)发病原因

本病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚。

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预防

预防:应加强皮肤护理,保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。

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症状

皮肤边缘翘起,鳞屑,层状鱼鳞癣,掌跖角化过度,睑外翻,红斑(边界清楚,高出皮肤)


出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。

 

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检查

1.遗传性疾病筛查;

2.组织病理检查

(1)显性遗传性板层状鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型板层状鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

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治疗

治疗方法   

药物治疗:外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯),外用一些对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效的药物,治疗时一定要遵医嘱进行,避免给自己造成不可挽回的伤害。   

预后:内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素,尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗,以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素,避免过于疲劳,注意休息。患有鱼鳞病,首先要认识到此病无传染性,患者身体状况都不错,精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到治愈的目的。

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护理

还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

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饮食保健

宜吃食物

1、宜吃新鲜的水果、蔬菜; 2、宜吃清淡饮食。

忌吃食物

1.忌吃辛辣刺激性食物; 2.忌烟酒; 3.忌吃海鲜。


多吃含维生素C,A,E的水果及蔬菜.如新鲜的橙子,梨,苹果,香蕉,西瓜,西红柿,萝卜等.多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处.

一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物,中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热,味辛能散,偏嗜这些食物或进食不当,均能使脾胃失和而诱发或加重本病,但也不要忌口太严、太广,这样下去既影响身体健康,也不利于病情恢复。勿吸烟饮酒。

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