病因：

近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂，增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多，纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围，目前认为肝，脾，淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化的代偿，而系骨髓增殖症的表现。

积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。

乏力，门脉高压，脾肿大，食欲减退，低热，高尿酸血症，上腹不适，骨痛，静脉血栓，硬化

本病起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或症状不典型，常因脾肿大而就诊，主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状，如乏力，体重下降，食欲减退，低热，出汗，骨痛以及左上腹不适等，少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者，脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛，1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大，因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。

1.血象

正细胞正色素性贫血，血片中可出现少量幼红细胞，成熟红细胞大小不等，有畸形，常见泪滴状或椭圆形红细胞，早期白细胞数升高或正常，一般在(10～20)×109/L，晚期白细胞数下降，70%的MF可见幼稚粒细胞，以中晚幼粒细胞为主，极少见原始和早幼粒细胞，粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高，血小板数在早期增高，随后逐渐减少，可见巨核细胞碎片和巨形血小板，血小板功能可异常。

2.骨髓象

由于纤维增生，骨髓穿刺困难且不易成功，常为“干抽”，在疾病早期，骨髓有核细胞，特别是粒系和巨核细胞增生，后期则增生低下，骨髓活检可呈现下列典型病理变化：早期增生活跃伴轻度网状纤维增生;中期为骨髓萎缩和网状纤维化，晚期为网状纤维化和骨质硬化。

3.肝，脾穿刺 示髓外造血。

4.X线检查 30%～50%患者显示骨质硬化征象，多见于盆骨，椎骨，肋骨及骨近端，表现为骨密度增高，小梁变粗各模糊，有不规则透亮区及骨髓腔变小。

5.ECT扫描 显示有效造血容积显著减少。

(一)治疗　　

本病尚无特效疗法，主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。　　

1.输血治疗：中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。　　

2.雄激素：雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。　　

3.糖皮质激素：大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一定时间。　　

4.脾切除：由于切脾可改善症状，但可使肝迅速肿大，血小板增多，增加血栓形成可能性，因此，对本病脾切除应慎重。切脾指征有：

①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受。

②无法控制的溶血症状。

③并发食道静脉曲张破裂大出血。

④有脾亢表现，输血量日趋增多。　　

5.脾区照射：可减轻症状，但作用短暂。　　

6.化疗：细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。　　

7.干扰素：干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射， 1次/隔天，疗程不短于3～6个月。　　

8.骨化三醇(1，25-(OH2)-Vit D3;罗钙全) 可抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，0.5～2.5mg/d，部分患者有效。　　

(二)预后　　

本病患者长短差异及大，自数周至20年以上不等，平均5～7年。自然病程平均5～7年。约28%最终演变为急性白血病。常见的死亡原因有感染(20%～60%)，心脑血管并发症以及出血等。

宜吃食物

1、饮食宜清淡、爽口； 2、饮食要节制。

忌吃食物

1、忌油腻食物； 2、忌辛辣刺激性食物。

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等，以提高机体抗病能力。