
泪腺多形性腺瘤(pleomorphic adenoma of the lacrimal gland)又称为泪腺混合瘤,是最常见的泪腺上皮性肿瘤,约占50%,是由上皮和间质成分构成的良性肿瘤,过去称之为良性混合瘤。成年好发,单眼发病。
多形性腺瘤为口腔颌面部最常见的肿瘤之一。来源于涎腺上皮。肿瘤内除上皮成份外,还常有粘液、软骨样组织等。涎腺混合瘤好发于腮腺,其次为腭部及颌下腺。下面以腮腺混合瘤为例叙述其临床表现及治疗原则。
病理生理
多形性腺瘤从临床和病理的不同表现可以分为3种,即癌在多形性腺瘤中、癌肉瘤和转移性多形性腺瘤。WHO对癌在多形性腺瘤中,依据浸润性生长及病理组织学分化情况分为3个亚型,即非侵袭性、侵袭性、癌肉瘤(真性恶性多形性腺瘤)。对极其罕见,有转移能力的多形性腺瘤只是简单提了一下。一段时间以来,“恶性多形性腺瘤”一名常常造成一些人认识上的混乱。Gnepp和Wenig明确分为上述3种情况是较好的。研究认为“癌在多形性腺瘤”是病理描述性名词,从临床观点而言,称之为“多形性腺瘤恶性变”更能表达其特点。
清淡的食物,忌油炸、辛辣、刺激的食物,忌烟酒,发物,电脑是可以使用的,但是尽量不要疲劳用眼。
视力障碍,眼球突出,上睑下垂,复视,结节
多形性腺瘤多表现病程较长,常在1年以上,发生于20~50岁青壮年,无自发痛感,典型症状为泪腺区无痛性包块,缓慢增大,较少疼痛,复视,最常见的症状为单眼进行性眼球突出及眼球下移位,眶外上方可扪及硬性肿物,表面有正常泪腺时触诊有颗粒感,无触痛,不能推动,也可出现眼睑肿胀,少部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍等症状,肿瘤压迫眼球,产生散光,视力减退,眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。
泪腺良性多形性腺瘤容易复发,复发后多数病变侵及广泛,甚至可引起骨破坏,尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征,但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤,复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形,压痛,肿瘤也可向眼眶其他位置扩散,如眶上方,内上方甚至眼眶下部,远离原发位置。
1.病理学检查:巨检为单个多叶性包块,肿瘤呈类圆形或椭圆形,有完整包膜,表面可有结节状突起,为瘤细胞浸润被膜所致,切面淡粉或黄白色,可见软的黏液样区与纤维性组织,镜下见瘤组织主要由上皮细胞或间质部分组成,为分化的上皮细胞构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成,散在透明样,黏液样,软骨样结构瘤细胞形态和排列多样化:
①腺管状排列,有两层细胞,内层为腺上皮,呈扁平,立方或柱形;外层为肌上皮细胞,呈多边形或梭形。
②实性块状或条索状排列,瘤细胞巢有水液或软骨样区,部分上皮巢可见鳞化,电镜见有两层或多层上皮细胞中央形成空腔,内层细胞的腔面有绒毛,侧面与邻近细胞有复合连接,这些细胞的胞质含多数线粒体,粗面内质网和散在张力丝,有些细胞浆顶部含少数圆形至卵圆形,直径约0.3µm,中等电子密度,有膜包绕的颗粒,基底层细胞有显著的张力丝束,已证实为基底细胞,另含少数肌上皮样细胞,其胞质中含肌丝样区,细胞岛周围间质内含细胞性和细胞外成分,细胞成分包括成纤维细胞样细胞,组织细胞,起源于上皮的二型间质细胞;细胞外成分包含胶原纤维,弹力纤维和细纤维丝及黏多糖样物质,免疫组织化学:Keratin(角蛋白),肿瘤的导管上皮和间质中上皮样细胞偶见染色,Muscle-specific actin(肌动蛋白),肿瘤的肌上皮和血管平滑肌染色,偶有梭形和成群的间质细胞染色。
2.X线检查 由于现代许多影像检查如超声,CT均普遍应用,且显示软组织病变优于传统X线,但后者对诊断多形性腺瘤仍具有特征性,X线可显示(20º后前位)眶腔扩大或泪腺向外上方膨隆,边界清晰整齐,无骨破坏,因肿瘤位于泪腺窝邻近骨壁并受骨壁和眼球的限制,肿瘤增长后首先压迫泪腺窝,造成泪腺窝向外上方扩大,此种X线征所见具有定性诊断价值。
3.超声检查 典型的良性多形性腺瘤B超显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变,边界清楚,光滑,内回声多或中等而分布均匀,声衰减中等,无可压缩性,由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大,在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出,这是骨压迫征,这些声学特征非常符合多形性腺瘤的组织学所见,A超则为眶外上方占位病变,出入肿瘤波峰较高,内为均匀的中高波,中等衰减,非常类似海绵状血管瘤的超声学特征。
4.CT扫描 CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要位置,CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区,肿瘤呈膨胀性增长,圆形或类圆形高密度块影,边界清楚,光滑,内密度基本均质,泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大,病变较大时,冠状CT可显示眶顶骨吸收或骨缺损,但很少有明显骨破坏,这可与发生于泪腺的炎性假瘤或恶性淋巴瘤区别,而泪腺凹扩大是良性泪腺上皮性肿瘤较为特征性的改变,也是和其他病变区别的重要指征之一,肿瘤前界一般不超出眶缘,即病变主要累及眶部泪腺,很少波及睑部泪腺,复发性泪腺良性多形腺瘤形状不规则或成扁平形,可侵及眼眶周围软组织(眼外肌,提上睑肌)及骨骼。
5.MRI 对良性多形性腺瘤的诊断如同其他眼眶良性肿瘤一样,T1WI呈中信号,T2WI为高信号,但部分肿瘤T2WI信号较低,呈中信号,由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解地更清楚,增强后扫描显示肿瘤明显增强,复发性肿瘤形状不规则或呈结节状,也可向颅内蔓延。
(一)治疗
手术是主要治疗手段,注意完整切除肿瘤,保持包膜完整,避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂,容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时细胞呈间变,异型性、呈腺癌、腺样囊性癌表现。因此,最恰当的手术方式是外侧开眶术,在显微镜下细心从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。有助于减少复发或恶变。
若肿瘤发生恶变,要作眶内容摘除术,同时切除受累骨膜及骨质。如相邻鼻旁窦受累也要作相应处理。泪腺肿瘤切除手术多选用外上眶缘切口,从眉弓中1/2弧形切开到外眦部,依次切开皮肤、皮下、眶缘骨膜,眶隔,暴露泪腺窝,切除肿瘤。
(二)预后
预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20~40年后复发者。Rose等报告术前活检复发率32%,术前未做活检者复发率为3%。因此,只要术前对泪腺多形性腺瘤细致准确诊断,避免活检,初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。
宜吃食物
1.宜吃寒凉性的食物; 2.宜吃清淡高热量的食物; 3.宜吃硒元素含量高。
忌吃食物
1.忌吃高脂肪的食物; 2.忌吃油炸性的食物; 3.忌吃热燥的食物; 4.忌吃过于厚味的食物。
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。