病因：

本征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。

发病机制

在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛，大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致，心脏右移与肺容积缩小牵拉有关，为继发性改变。

平时需预防感冒，避免受凉。养成合理膳食习惯，保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏，不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。加强营养，选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉，富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。 应注意不要喝碳酸饮料、咖啡、浓茶等。

呼吸困难，慢性咳嗽，反复发作右肺感染，咯血，发绀，呼吸音低，眩晕，收缩期杂音，心脏杂音

1.症状

不同程度的呼吸困难，活动时加重，可反复发作右肺感染，出现咳嗽，咯血，发热等症状，也可有慢性咳嗽，哮喘，眩晕，发绀，有的终生无症状，发病年龄不一，多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2，部分病例有发育异常。

2.体征

心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低，心肺也可无异常体征，如心脏杂音广泛，应注意伴有其他先天性心脏病的可能。

合并肺部感染时，白细胞可升高。

1.X线检查

可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。

2.支气管造影和支气管镜检查

可有右肺发育不全和支气管分支异常，终末细支气管的狭窄和阻塞。

3.心导管检查

可见右心房较周围静脉血氧含量增多，有时导管直接插入肺静脉。

4.血管造影

可见右肺动脉变细，可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。

(一)治疗　　

1.一般处理

症状轻微者，不做特殊治疗。　　

2.抗感染

反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。　　

3.外科治疗

并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。　　

(二)预后　　

对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术后良好。

军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)。故此在饮食上需要注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免暴饮暴食，避免抽烟喝酒。平时需注意预防感冒，避免受凉。注意经常翻身、拍背，促进痰液排除，减少细菌滋生的场所。

宜吃食物

1.宜吃胶原蛋白质含量高的食物； 2.宜吃性味温和的食物； 3.宜吃铁元素含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃发物性的食物； 2.忌吃过于燥性的食物； 3.忌吃刺激性的食物。

(1)忌咖啡、可可等兴奋性饮料。

(2)忌辛辣刺激性食物。

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。　　

(4)忌烟、酒。