
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
原发性,家庭性及散发性并可伴发某些遗传病如骨硬化病,肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏;原发性高丙种球蛋白血症,系统性红斑狼疮,干燥综合征,桥本氏甲状腺炎,肝硬化。
特发性尿钙增多症,甲状旁腺机能亢进,维生素D过多等;梗阻性肾病,肾移植排斥反应,海绵肾,止痛药性肾病,镰状红细胞病等。
药物所致:两性霉素B,锂,甲苯及氨氯吡咪。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准,预后较好,如诊断时已有肾钙化,则多遗留肾功能障碍。
恶心,乏力,多尿,恶心与呕吐,心悸,气短,脱水,心律失常,骨质疏松,骨痛
一、代谢性酸中毒:可有厌食,恶心,呕吐,心悸,气短,乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。
二、电解质紊乱:
①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾,钠,钙排出增多,患者常有烦渴,多尿,及失水等症状。
②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。
③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折,尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。
一、尿PH值在6.0以上。
二、有低血钠,低血钾及低钙血症,血氯明显增高。
三、X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石。
四、氯化铵负荷试验。
五、血,尿,二氧化碳张力测定。
I型肾小管性酸中毒治疗方法
一、防止诱发本病加剧的因素。
二、矫正酸中毒及电解质紊乱:补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。
三、有低血钾者,可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。
四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变化。
预后
HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。
宜吃食物
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食物
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。