(一)发病原因

胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全，大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管，支气管和肺动脉的发育不全和缺如，脊椎发育异常，以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的，先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭，主要是由于先天性肺发育不全。

(二)发病机制

肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：

1.肺发育不良即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝，肺动脉缺如，球形肺伴支气管畸形。

2.肺叶缺如一叶或多叶缺如，常见为右中叶和右下叶缺如，纵隔向患侧移位，患侧余肺多合并其他畸形。

3.单侧肺缺如由于一侧肺芽发育障碍，可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿，这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如，继发肺缺如，左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

4.双肺缺如胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形，大多在宫腔内死亡流产，少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

胸廓畸形，呼吸音粗糙，咯血，发绀，呼吸音减弱，啰音，呼吸困难

反复出现的呼吸道感染是就诊主因，单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难，体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重，发绀，呼吸音粗，生长发育迟缓，伴有心脏，骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状，患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性，伴发胸廓畸形的常有相应的体征，肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低，不做X线等检查极易漏诊，上述类型如伴有肺部感染患侧可出现呼吸音粗糙并啰音。

不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全，诊断须非常慎重，首选X线检查，不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。

1.X线检查 一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，心脏和纵隔结构均移向患侧，患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿，以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝，如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断，另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气，但肺纹理稀少，相比之下有时会被误认为是健侧支气管炎症或支气管扩张，须特别注意。

2.支气管造影 可以显示患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连接，或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支的数目稀少，行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。

3.肺动脉灌注扫描患侧显示肺血流减少或明显减少。

无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。

暖设备的应用，使室内外温差过大，孩子进出极易受凉。如果害怕孩子受凉而整天紧闭门窗，会造成室内新鲜空气不足，使宝宝发育不良，抵抗能力减弱，容易罹患各种感染。另外，由于冬季日照时间短，如果孩子闭门不出，会由于缺乏日光的照射，维生素D合成不足，导致佝偻病的发生，因此要保证居室内有一定的阳光，即便是寒冬也要注意婴幼儿房间的通风换气。

宜吃食物

1、宜吃稀软、易消化为主； 2、宜吃温性类食物； 3、宜吃清热化痰的食物。

忌吃食物

1、忌吃海腥发物； 2、忌吃油腻、甜腻食物； 3、忌吃辛辣刺激性食物。

食疗：(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)。

1、川贝雪梨猪肺汤

取猪肺120克，洗净切片，放开水中煮5分钟，再用冷水洗净。将川贝母9克洗净打碎;雪梨连皮洗净，去蒂和梨心，梨肉连皮切小块。各物料全部放入沸水锅内，文火煮2小时，调味后随量饮用。

2、杏仁雪梨山药糊

取杏仁10克，雪梨1个，山药、淮山米粉、白糖适量。先将杏仁用开水浸，去衣，洗净;雪梨去皮，洗净，取肉切粒。然后把杏仁、雪梨粒放搅拌机内，搅拌成泥状。用清水适量，把杏仁泥、梨泥、山药、淮山米粉、白糖调成糊状，倒入沸水锅内(沸水约100毫升)，不断搅拌，煮熟即可。随量食用。

3、冬菇雪耳猪胰汤

4、取猪胰1条，猪瘦肉60克，冬菇15克，雪耳9克。先将冬菇洗净;雪耳浸开洗净，摘小朵;猪胰、猪瘦肉洗净，切片。然后把冬菇、雪耳放入锅内，加清水适量，大火煮沸后，文火煮20分钟，放猪胰、猪瘦肉，再煮沸，调味即可。随量饮用。

饮食原则

1、多吃新鲜水果和蔬菜。如：梨、葡萄、大枣、石榴、柑桔、甘蔗、百合、萝卜、荸荠、银耳等。

2、多吃宣肺化痰、滋阴益气的中药，如人参、沙参、西洋参、百合、杏仁、川贝等。

3、忌食辛辣食品，如辣椒等。

4、忌烟酒。