(一)发病原因

本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

(二)发病机制

为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。

毛孔角化过度，表皮角化，弥漫性血管角化

大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病，本病随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷，热，风的刺激和情绪激动可为加剧诱因，损害有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形，逗点形，多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑，大小，数量，部位各异，短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者，皮损多见于四肢伸侧，臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

组织病理：为非特异性改变，可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中度乳头瘤样增生，真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。

预防：进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。

药物治疗：对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

预后：随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

宜吃食物

1、宜吃新鲜蔬菜水果； 2、宜吃富含维生素A食物； 3、宜吃高蛋白食物。

忌吃食物

1、忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物；2、忌烟酒辛辣刺激食物；3、忌浓茶、咖啡、可可等食品或饮料。

可适当多食用富含维生素A的食物。

富含维生素A的食物有两类。 　　

一是维生素A原，即各种胡萝卜素，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等; 　　

另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。