(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

应保持良好工作情绪，关心、体贴、鼓励患者，做好充分的解释、安慰工作，避免他人谈论任何使患者烦恼、激动事，协助患者克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。

咯血，呼吸衰竭，低氧血症，肾功能衰竭，肺泡出血

本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血，贫血和胸部X线片示肺泡出血征象，咯血，贫血是常见症状，甚至发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡，本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭，胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

1.实验室检查有血沉升高，C-反应蛋白升高，血红蛋白降低。

2.支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。

胸部X线片示肺泡出血征象，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

肺活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。 　　

2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。 　　

3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

1.生活护理

对心功能不全、急性心肌梗死、严重心律失常、急性心肌炎患者，协助其生活起居及个人卫生。

2.休息及卧位

重症患者绝对卧床休息，病情稳定者逐渐鼓励床上活动乃至下床活动，长期卧床者每Zh更换体位，心功能不全者半卧位或端坐卧位。

3.饮食护理

宜给高维生素、易消化饮食，少量多餐，避免刺激。高血压病、冠心病、心功能不全患者应限制钠盐食。

宜吃食物

1.宜吃维生素C丰富的食物； 2.宜吃热量高的食物； 3.宜吃胶原蛋白高的食物。

忌吃食物

1.忌吃辛辣刺激的食物； 2.忌吃发物的食物； 3.忌吃热性的食物。

食疗方：(以下资料仅供参考，详细需咨询医生) 。　　

1、赤豆煮米仁：赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。 　　

2、黄豆冬瓜皮汤：冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。 　　

3、赤豆桃仁莲藕汤：桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。　

4、桑椹汤：桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。 　　

5、红枣鱼肚鱼肚、鱼肉切成块。龙眼肉、红枣、核桃仁加水炖至半熟，掏出待用。油锅入葱、姜末爆香，入鱼块、鱼肚炒几下，加入米酒去腥，再加入红枣、龙眼肉、核桃仁及调料，烧熟即成。 　　

6、黑木耳大枣汤将黑木耳、红枣洗净，猪里脊肉洗净切成小块，一路放入压力锅内，加入葱、姜、花椒、盐、鸡精以及香油，盖上锅盖，把压力调到肉类档，保按压时12分钟，即可食用。 　　

饮食原则

1、多吃新鲜的绿色蔬菜。

2、多吃海带、紫菜、木耳等。

3、多吃豆制品，如豆腐、豆花、豆芽等。

4、多吃粗粮，多纤维素的食物。 　　

5、忌烟酒。

6、忌食过咸的食物，如咸菜，泡菜等。