
弥漫性泛细支气管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。
本病至今病因不清,相关因素如下:
1、感染:DPB 同时患有慢性鼻窦炎者占80% 以上;DPB患者均有不同程度的支气管黏膜病变或气道分泌物增多,呈慢性气道炎症改变。因此,有观点认为与感染有关。冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测也与肺炎支原体感染有关。
2、与遗传因素有关的免疫异常:
①本病有家族发病倾向。
②HLA-BW54 (人类白细胞抗原BW54) 多阳性(63.2 %) ,提示可能有一定的遗传基础。HLA-BW54是除印地安人与大部分犹太人外,包括中国人在内的蒙古系人种的特有抗原, 在日本人中约14.1% 阳性,中国人约10.4% 阳性。白种人极为少见,推测本病可能有一定的人种特异性。但目前已有白人患病的报道,因此本病与人种及地域相关的结论尚待今后总结大量病例后证实。韩国报道,朝鲜族发病者以HLA-B11 为多,因此,本病与HLA 的相关性并不一定限于HLA-BW54 。最新研究结果表明,在日本,DPB 患者与编码HLA-BW54的B*5401基因有高度相关性, 主要的组织相容性抗原为HLA-B54-Cwl-A11/24;而在韩国,DPB患者高频率出现HLA-B55-Cwl-A11 和B62-A11, HLA-A11 与疾病有高度相关性。因此, Keicho 提出了“DPB 疾病易感基因”的假说。
③冷凝集效价的升高也被认为与免疫异常有关。
3、刺激性有害气体吸入与大气污染:强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘等易致本病,如二氧化硫污染区域DPB 发病率较一般地区为高。
1、适当体育锻炼
增强体质,提高呼吸道的抵抗力,防止上呼吸道感染,避免吸入有害物质及过敏原,可预防或减少本病发生。锻炼应循序渐进,逐渐增加活动量。
2、注意气候变化和寒冷季节
严冬季节或气候突然变冷的时候,要注意衣着冷暖,及时增加衣服,不要由于受凉而引起感冒。冬季寒冷季节室内的温度应在18~20℃为宜。
咳嗽,活动后气促,咳痰,呼吸困难
突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。
1、胸部CT。
2、血常规。
1、红霉素应用:自1984 年日本工藤使用红霉素小剂量、长期给药疗法以来,得到了肯定的治疗效果。除部分支气管扩张的病例外,几乎所有的病例在用药4 周到3 个月后,各种临床表现都得到不同程度的改善。其治疗原则是,不管痰中的细菌种类如何,均应首选红霉素(ETM) 。初期病例每日口服红霉素400mg 或600mg ,治疗6 个月以上。对于病情发展的病例可持续用药2 年以上。停药后复发的病例,再使用仍然有效。因新大环内酯类药物每次给药量少,每日给药次数亦减少(每日1~2次) ,故不良反应率较ETM 明显降低。而其他十四元环大环内酯类药物如甲红霉素(克拉仙,CTM) ,罗红霉素(RTM) 与ETM 疗效相同。十五元环的阿奇霉素(ATM) 我院的20余例均应用阿奇霉素,最厂已经观察2年以上,取得了很好的疗效。
关于红霉素治疗DPB的机制目前尚不甚明了,可能与其抗炎作用和潜在的免疫调节作用有关,而与抗感染作用不大相关。有研究发现,红霉素可抑制气道上皮分泌IL-8;抑制中性粒细胞释放LT-B4 和弹性硬蛋白酶,减少中性粒细胞在气道黏膜的聚集;抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化,促进单核-巨噬细胞系统的成熟和分化等,从而抑制下呼吸道内不适当的过度炎症;抑制气道上皮分泌黏蛋白,并阻断Cl- 通道抑制水分的分泌,使气道黏液分泌减少。DPB 早期多合并流感嗜血杆菌感染,晚期多为绿脓杆菌感染:红霉素可抑制绿脓杆菌生物被膜的产生,减少细菌毒性代谢产物(弹性硬蛋白酶和蛋白酶) 的产生;抑制菌毛的形成,也是其治疗DPB 有效的原因之一。
2、皮质激素:糖皮质激素的应用,疗效虽不肯定,但应用普遍。其治疗机制可能主要在于其抗炎和免疫抑制作用。通常为1~2mg·kg -1·d -1 ,待症状缓解后,渐渐减量。疗程至少6 个月,可于整个疗程中与大环内酯类药物配合使用,逐渐减量。
1、戒烟
为了减少吸烟对呼吸道的刺激,患者一定要戒烟。其他刺激性的气体,如厨房的油烟,也要避免接触。
2、促使排痰
对年老体弱无力咳痰的患者或痰量较多的患者,应以祛痰为主,不宜选用镇咳药,以免抑制中枢神经加重呼吸道炎症,导致病情恶化。帮助危重患者定时变换体位,轻轻按摩患者胸背,可以促使痰液排出。
3、保持良好的家庭环境卫生
室内空气流通新鲜,有一定湿度,控制和消除各种有害气体和烟尘。改善环境卫生,做好防尘、防大气污染工作,加强个人保护,避免烟雾、粉尘、刺激性气体对呼吸道的影响。
宜吃食物
1、宜吃清淡食物;2、宜吃易消化的食物。
忌吃食物
1、忌食辛辣刺激性食物;2、忌饮酒。
暂无相关资料。