(一)发病原因

边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)，恶性胸腺瘤有时也可导致本病，其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。

(二)发病机制

边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS各层次均有病理改变，主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生，半球及边缘叶表现最突出，后根神经节也有炎症性病变，推测病因可能为病毒感染，但至今未找到生物学证据。

痴呆，麻痹，肌阵挛，抑郁，小脑体征，焦虑，记忆力障碍，幻觉

本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作，肌阵挛，言语障碍及小脑体征等，脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。

副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式，患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点，远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响，虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现，在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。

副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

1.脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。

2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。

3.脑电图：有时表现为弥漫性慢波，或双颞叶慢波，或棘波存在。

4.MRI：在中颞叶，海马，扣带回，岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。

5.组织学检查：发现在大脑皮质出现神经元脱失，反应性神经胶质增生，小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润，在海马，扣带回，梨状皮层，额下叶，岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。

药物治疗　　

原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解，也有报道血浆置换有效。目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。

保持病室安静、空气新鲜。绝对卧床休息。每4小时测体温1次。并观察热型及伴随症状。鼓励患儿多饮水。必要时静脉补液。出汗后及时更衣，注意保暖。体温超过 38.5oC时，及时给予物理降温或药物降温，以减少大脑氧的消耗，防止高热惊厥。

宜吃食物

1.宜吃营养神经的食物； 2.宜吃高蛋白质的食物； 3.宜吃DHA含量高的食物。

忌吃食物

1.忌吃油腻食物； 2.忌吃辛辣刺激食物； 3.忌吃刺激性饮料。

饮食原则　

1、多食用含有维生素B1的食物，如燕麦片、黄豆、小米、花生仁等。　　

6、选择具有抗肿瘤作用的食物，如芹菜、黄花菜、芋头、慈姑、菱角、胡萝卜等。　　

7、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。 　　

8、加强营养，多食蛋白质和维生素含量高的膳食，可吃鸡肉、瘦肉、虾、牛奶、豆腐、豆类等。　　

9、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。　　

10、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。　　

11、少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。　　

12、少吃油腻过重的食物。