
Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点,本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。
由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原,弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。
皮肤过度伸展,上消化道出血
皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原,皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。
1.血管造影;
2.内镜检查;
3.染色体检查。
本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。
宜吃食物
1、多吃一些蔬菜、水果,尤其是深色蔬菜; 2、适当增加海产品摄入,如海带、紫菜、海产鱼类等; 3. 多吃含钾丰富的食物; 4、宜吃钙含量丰富食物; 5、多吃含维生素C丰富的食物。
忌吃食物
1、控制热能,控制主食及脂肪摄入量,尽量少吃或不吃糖果点心、甜饮料、油炸食品等高热能食品; 2、减少烹调用盐量,尽量少吃酱菜等盐腌类食品;3、少吃肥肉及各种动物性油脂。
多食富含维生素C的食物,如樱桃 、 番石榴、 红椒、 柿子 青花菜、草莓、 橘子、芥蓝菜花、 猕猴桃等。