(1) 注意加强营养，进食注意高糖、高蛋白、高维生素、低脂、易消化饮食。

(2) 急症病人应接受禁食及静脉输液，并随时注意腹痛的部位、性质、有无寒战、高热、休克等。配合术前皮肤准备、配血等。

(3) 有瘙痒时，注意保持皮肤清洁卫生、洗澡更衣、接受肌注维生素K1。

(4)积极治疗胆道系统疾病，少吃高脂肪高胆固醇的食品。

肝内管梗阻，高热寒战，腹痛，黄疸，肝肿大

胆管炎性狭窄的症状

肝外胆管结石的临床表现

取决于有无感染及梗阻。一般平时可无症状。但当结石阻塞胆管并继发感染时，其典型的临床表现为Charcot三联症，即腹痛、寒战高热和黄疸。①腹痛：发生在剑突下及右上腹部，多为绞痛，呈阵发性发作，或持续性疼痛阵发加剧，可向右肩部放射伴恶心、呕吐。 ②寒战、高热：胆管梗阻继发感染后，胆管内压升高，感染循胆管逆行扩散，细菌及毒素经毛细胆管入肝窦至肝静脉，再进入体循环而引起全身性感染。约2/3的病人可在病程中出现寒战高热，一般表现为弛张热，体温高者可达39~40℃。③黄疸：胆管梗阻后即可出现黄疸，其轻重程度、发生和持续时间取决于胆管梗阻的程度，是否并发感染等，有无胆囊等因素。黄疸时常有尿色变深，粪便变浅，有的可出现皮肤瘙痒。胆石梗阻所致黄疸多呈间歇性和波动性。

肝内胆管结石的临床表现

合并肝外胆管结石时，其临床表现与肝外胆管结石相似。未合并肝外胆管结石者，可多年无症状或仅有肝区和胸背部胀痛不适。如发生梗阻和继发感染则出现寒战或高热，甚至出现急性梗阻性化脓性胆管炎表现。除非双侧胆管均有梗阻或胆汁性肝硬化晚期，肝内胆管结石一般不会发生明显黄疸。肝内胆管结石并发感染时易引起胆源性肝脓肿，肝脓肿可向膈下穿破，并可进一步穿破膈肌和肺形成胆管支气管瘘，咳吐黄色味苦的胆汁样痰液。晚期发生胆汁性肝硬化，可引起门静脉高压症。对病史较长，近期内频繁发作胆管炎，伴进行性黄疸，腹痛及发热难以控制，以及消瘦等症状时，特别是年龄在50岁以上者，应怀疑合并肝胆管癌的可能。主要表现为肝呈不对称性肿大，肝区有压痛及叩击痛。合并感染和并发症时，则出现相应体征。

血生化学检查

可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。

辅助检查临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和范围。Thompson按部位将其分为4型：Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎;Ⅱ型：继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎;Ⅲ型：慢性弥漫性硬化性胆管炎;Ⅳ型：合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。根据硬化性胆管炎病变范围又分为：①弥漫型，遍及肝内、外胆管;②肝外胆管节段型;③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。

胆道造影检查

是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。胆道显影特征为：①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑;②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变;③狭窄胆管近端轻度扩张;④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径2～3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失。

B型超声检查

由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B型超声技术已成为进行诊断的一种非侵袭性替代方法。典型的B超声像学为：①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC可见扩张胆管;②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm;③肝内胆管回声增强;④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱;⑤声像图无结石及肿瘤。

磁共振胆道造影(MRC)

胆管树显像技术在诊断中有帮助作用。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是MRI征象，但因MRC空间分辨力受限，降低其在揭示胆管狭窄中的作用。

99mTc-DISIDA扫描

用99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对可疑患者的非侵袭性检查。静脉注射后，连续γ照像，因为肝实质廓清的延迟，借以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。

CT

可显示患者肝内胆管的扩张和变形。

肝脏组织学检查

大部分患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。常见的组织学异常包括：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化，胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的增生，但这些改变仅在楔形活检中可见，而细针穿刺时很少能见到。

治疗方法治疗选择

(1)弥漫型，胆管内腔<4mm，无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。

(2)局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。

(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者，可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。

(4)手术后可采用中西医结合方法治疗，以巩固疗效。

(5)随着治疗内镜技术的发展，其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。

药物治疗

(1)免疫抑制药：皮质激素已被广泛用于狭窄性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。Mayo临床中心对新一代免疫抑制药(环胞素A)的研究也取得了进展。

(2)皮质激素：考来烯胺(消胆胺，Cholestyramine)具有胆盐结合作用，能缓解病人的皮肤瘙痒，但不能改变其病理过程。服用熊去氧胆酸，以抑制胆固醇的生物合成，且与卵磷脂结合形成一种混合晶体，使过饱和的胆固醇可溶性增加，改善胆汁的流动性。

(3)抗生素：当病人出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。

(4)青霉胺：因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现病人肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。

(5)抗纤维化药物：秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效。但病例尚少，难以作出结论。

中医疗法

早期以清热利湿为主，中期以活血化瘀为主，晚期以健脾利水为主。方剂以复方茵陈汤加减，常用药物如下：①清热利湿：茵陈、金钱草、红藤、龙胆草、丹皮、黄芩、芒硝等。②活血化瘀：赤芍、桃仁、红花、丹参、蒲黄、五灵脂、山甲、皂刺、三棱、莪术、大黄等。③理气开郁：柴胡、元胡、木香、厚朴、枳实、莱菔子、青皮、杭芍等。④健脾扶正：党参、白术、当归、枸杞子、沙参、麦冬、石斛、神曲、鸡内金等。

手术治疗

①胆管扩张支撑引流术：对于较长节段胆管狭窄、又不能切除病变部位者，可行胆管内置管支撑或U形管引流。若主要是肝外胆管弥漫性狭窄，手术时在切开胆总管之后，以Bakes胆道扩张器沿胆管向上、下方向逐步扩张(包括对Oddi括约肌的扩张，扩张时应渐次、缓慢地进行，不能过分用力以致胆管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撑引流。若伴有肝内胆管的改变，则向上逐步扩张，直至能经肝表面放一U形管引流。初时经肝的引流外径不宜过粗，因为放置困难及可能因过度扩张而导致肝内胆管破裂和出血，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2年，甚至终身带管。

②胆肠吻合支撑引流术：根据病变部位和狭窄情况，选择各种形式的胆肠吻合术，并经吻合口放置内支撑或经肝引流管。

③胆管狭窄段切除，胆管端-端吻合或狭窄段切开成型，带血管蒂的胆囊瓣、圆韧带或空肠瓣修补术。适用于肝外胆管节段性狭窄而狭窄以上肝内胆管病变较轻者。

④胆管内膜剥出术：以便增加胆管内径，但技术上比较困难。

⑤原位肝移植：有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化，或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎，不能用上述手术方法纠正者，采用肝移植可能有长时间治愈的希望。匹茨堡大学和Mayo医学中心1981～1990年间为216例成年人病人施行肝移植术，术后观察时间为34±25个月。为评定肝移植术的结果，将其与狭窄性胆管炎的自然过程数学模型(MayoModel——由426例狭窄性胆管炎病人的血清胆红素、脾大、肝脏组织学改变作为变量而得出的模型)进行比较，结果在手术后半年时，肝移植术后的Kaplan-Meier生存概率已经高于MayoModel的预测值，至5年时则更为明显，而在病情严重的病人，则其差别更为显著。

⑥门体静脉分流术：合并门静脉高压者，应适当使用门体分流术。因门静脉高压症时肝门处的门静脉血管网怒张、压力高，手术时常发生大量出血而难以进行，故可采用分期的手术方法。如病人的情况尚好，可一期行门体分流术及胆管外引流术，以降低门静脉压力和减轻黄疸，3～6个月后再行彻底的肝门部胆管手术。如病情较重，可首先行胆管减压术以缓解肝功能损害和减轻黄疸，6个月后行门体分流术，再3个月后行肝门部胆管手术。

内镜治疗

各种内镜治疗方法有了很大的进展，针对狭窄性胆管炎来说，它在缓解阻塞症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。相对于手术治疗，它有几个优点：手术相对简单;诊断的同时可以进行治疗;用一种方法扩张多处狭窄;能重复治疗，对病人危险性小。但当病情发展到了晚期，出现肝硬化、门脉高压、肝性脑病时，通常不适宜做内镜治疗，除非是为了在肝移植前暂时缓解阻塞和改善肝功能。内镜的长期疗效有待更多的随机试验来证实，但就的临床报道来看，这一引流技术可以延缓原发性硬化性胆管炎的病程，为病人提供更好的生活质量。

常用的内镜治疗方法有：

①内镜下乳头肌切开术：一般来讲，这种方法常结合其他内镜治疗。乳头肌切开是为了便于插入导管、扩张气囊或内支撑管。单独乳头肌切开仅用于那些狭窄明显、导丝不能通过或无法扩张放置内支撑管的病人。

②胆道狭窄的内镜下扩张：应用气囊导管做内镜下扩张治疗首次报道于1983年。现有的气囊导管由于采用了新的耐高压材料，可使用高达30个大气压的压力进行扩张。另外，也可使用分级同轴扩张导管进入胆道进行扩张。其直径最大可达12F。这类扩张导管最适用于狭窄明显、气囊导管无法通过时，先用扩张导管进入狭窄部位，再引入气囊导管，可使狭窄部位达到最大限度的扩张。一般来说，由于狭窄性胆管炎的长期严重纤维化，扩张后狭窄再发生率很高，学者认为在扩张后宜放置内支撑管数月以维持管腔通畅。

③经乳头内镜下放置内支撑管：自1980年以来，内镜下放置内支撑管已成功地用于缓解恶性胆道梗阻，并逐渐用于其他良性胆道狭窄包括原发性硬化性胆管炎。放置内支撑管时要选用大直径(10～12F)管以保持狭窄部位最大限度的扩张，并可防止阻塞。术后常规应用数天抗生素。一般在术后3～6个月，病人再次阻塞或黄疸症状时，需及时更换支撑管或进行气囊扩张。尽管有人认为放置内支撑管会增加胆管炎的发生率，但在高度狭窄的部位插入支撑管以防止慢性狭窄的产生，同时配合使用抗生素，在术中和术后一段时间内胆管炎发生的机会是不多的。

④胆道灌洗：通过内镜在胆道放置引流管(如鼻胆管)，用皮质激素盐水和抗生素盐水交替灌洗，对部分病人也有不错的疗效。可能是因为这部分患者胆道狭窄的原因并非是重度的纤维化，而是水肿、炎症和溃疡，通过灌洗可起到减少炎性渗出和抗炎的作用。一组采用鼻胆管灌洗、狭窄扩张和插入支撑管相结合方法，随访了42例病人(平均4.3年)，除2例后来发现合并胆管癌而疗效不明显外，其余40例血清胆红素和碱性磷酸酶平均下降80%和60%。虽然灌洗治疗取得可喜的效果，但在技术上还是有些缺陷。首先疗程较长(一般要14周)，可能产生感染并发症;其次外引流使胆汁丢失，扰乱肝肠循环。

预后

狭窄性胆管炎的自然病程从6个月～15年，从发现症状到死亡平均为7年(6个月～15年)。有报道75%的患者可存活至诊断后9年。但在有症状的狭窄性胆管炎患者中近半数平均在6年之后发生肝功能衰竭或必须选择肝移植术。而文献报道无症状的狭窄性胆管炎通常在临床随诊3年以上才表现出症状，约31%的患者最终导致肝功能衰竭或须行肝移植术。认为无症状的狭窄性胆管炎的实际病程可能与有症状的狭窄性胆管炎相同，因为许多无症状常常在发现时已经伴有肝硬化和门脉高压症。肝功能衰竭及其并发症，以及继发胆管癌，是狭窄性胆管炎晚期病死率增加的常见原因。总之，狭窄性胆管炎仍属肝胆疾病中预后很差的病种，其病因不清楚，在临床方面仍然缺少有效的处理手段。

采取非手术治疗时应注意病情变化，若体温超过39度以上，上腹绞痛应告知医护人员处理，服中药时注意观察粪便中有无结石排出。

宜吃食物

1.宜吃性味平淡的食物； 2.宜吃滋润而不燥热的食物； 3.宜吃利尿性的食物。

忌吃食物

1.忌吃胃肠道刺激性大的食物； 2.忌吃热燥、不宜消化的食物； 3.宜吃质地比较硬的食物。

多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素A的食物，以保持胆囊上皮细胞的健全，防止上皮细胞脱落构成结石核心，从而诱发结石，或使结石增大、增多。平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等，并增加饮水、吃饭的次数和数量，以增加胆汁的分泌与排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。