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概述:单侧肺气肿
疾病常识
1.病因

支气管外压迫(10%):

约占7%,可有多种原因压迫支气管,最常见为异常血管,如大的未闭动脉导管,异常走行的肺静脉或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等,也可见于异常增大的淋巴结或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫,使受压支气管远端肺组织气肿。

支气管腔内梗阻(20%):

可为先天性或获得性,前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄,后者包括黏液栓或肉芽组织,文献报道:切除的标本中,25%~40%可见支气管软骨缺陷或变形,仍有50%以上的病例原因不明,40%~50%的婴幼儿患者合并其他畸形,如:先天性心脏病,腭裂等。

支气管管壁异常(35%):

约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等,造成气管塌陷,梗阻,而继发肺叶远端阻塞性气肿。

(一)发病原因

1.先天性肺叶气肿 虽有先天性肺发育障碍的因素,但也有后天支气管被压迫的病例,故此病也被称为“新生儿” 肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿,而不宜称为“先天性”肺叶气肿,其特征是:一叶或一段肺组织过度膨胀,压迫正常肺组织,纵隔器官及心血管系统,是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一,仅见于新生儿或幼儿,1/3病例出生后即刻发病,50%发生在出生后1个月,仅5%在出生后6个月发病,男多于女,常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见),其次为右肺中叶,下叶少见,临床表现为单叶或单侧肺透明膜病,理论上肺实质自身异常是此病的可能病因,但未被证实,有人研究切除后肺叶的形态学,可见肺泡数量增加,超过正常50%,并且肺泡大小正常或增大,气管及血管的数量和结构正常,提示:此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。

2.特异性肺气肿(Swyer-James综合征) Swyer和James(1953),首先报道此病,为1例6岁男孩,1954年,Macleod报告了9例成人的类似患者,故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征,病理:主要表现为慢性炎症改变,无支气管狭窄,阻塞表现,此与先天性肺叶气肿不同;有肺动脉发育,且充盈,但较细小,此与肺动脉未发生或未发育不同。

(二)发病机制

1.先天性肺叶气肿 过度膨胀的原因和发病机制有很多,这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好,原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内,前者占约50%。

2.特异性肺气肿 其与先天性肺叶气肿不同,可见于小儿或成人;可为一叶或一侧肺,是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征,Swyer认为:此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全,病因不明确,可能与病毒感染有关,也可能为先天性或后天性某种因素造成。

2.预防

注意保暖,避免受凉,预防感冒。改善环境卫生,做好个人劳动保护,消除及避免烟雾、粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响。避免感冒,防止着凉。

诊断方法
1.症状

呼吸困难,呼吸音减弱,肺气压伤,发绀,肺容量减小


1.先天性肺气肿 症状表现分为早发和迟发两种类型,仅5%的病人出生后6个月发病,半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫,很少人无症状,典型的早发症状起于出生后第4天至数周,症状进展极快,表现为进行性呼吸困难,吸气和呼气性哮鸣音,心动过速,发绀等,体征有:胸廓不对称,患侧胸廓饱胀,叩诊呈清音,呼吸音减弱,气管,纵隔健侧移位,类似气胸,迟发症状为反复呼吸道感染,查体:患侧胸廓膨隆,叩诊反响增强,听诊呼吸音减弱,可能闻及喘鸣音或啰音。

2.特异性肺气肿 可见于儿童及成人,临床表现轻重不一,轻者可无症状,重者可咳嗽,咳痰,呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血,体检所见与先天性肺叶气肿相似。

 

2.检查

1.放射学检查 先天性肺气肿可见病变上叶多见,以左侧为主,下叶极少见,特征为单叶肺透亮度增加,血管纹理减少,患叶体积明显增大,邻近健肺受压,不张,纵隔健侧移位,膈肌下移或正常,透视可见纵隔吸气时移向患侧,呼气向健侧移位,偶尔也可见到患肺密度增加,而不是高透亮度,这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍,但其他放射学所见的特征仍存在,液体可在24h到2周内清除,此后放射学特征(高透亮度)恢复,特异性肺气肿X线表现为患肺透亮度增加,肺门血管纹理减少,支气管造影:支气管近端充盈,远端细小,5~6级以下支气管不充盈,透视见:吸气时纵隔患侧移位,患侧膈肌活动度减弱,患肺容积不随呼吸运动而改变。

2.心血管造影 先天性肺气肿可见异常血管或心脏畸形,放射性核素肺扫描可见患叶血液灌注减少,支气管镜及支气管造影用以除外其他病变,肺动脉造影:患侧肺动脉细小,外周血管稀少;放射性核素检查:患肺灌注显著减少。

3.支气管镜检查 支气管黏膜充血,水肿,变厚等急,慢性炎症表现。

4.肺功能检查 提示通气功能障碍。

治疗方法
1.治疗

治疗   

1.先天性肺气肿 部分病人不需手术治疗而自行缓解症状。非手术治疗的死亡率近50%。因其严重影响心、肺功能,常须急诊手术。手术危险性较大,特别是在正压通气开始至取出患肺前的时段,故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好,手术死亡率<5%。   

2.特异性肺气肿 保守治疗以解痉、消炎为主,与先天性肺叶气肿相似,症状重者手术切除,预后佳。

2.护理

患者痰多清稀、气短喘息,可吃些带温性的食物,如富有营养的鸡汤、肝汤、瘦肉、奶制品、蛋羹等,均有补液肺气作用。

3.饮食保健

宜吃食物

1.宜吃益肾补气的食物; 2.宜吃温热性的食物; 3.宜吃高蛋白质的食物。

忌吃食物

1.忌吃刺激性的食物; 2.忌吃影响睡眠的食物; 3.忌吃含有酒精的食物。


宜吃

1、以稀软、易消化为主。

2、宜食温性类食物。

3、多吃清热化痰的食物。

禁吃

1、忌海腥发物。

2、忌油腻、甜腻食物。

3、忌辛辣刺激性食物。 

 

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疾病介绍

单侧肺气肿的狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常,使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病。也有人将阻塞性或代偿性肺气肿、肺大疱,气性肺囊肿等称为透明肺,此可以理解为广义的范畴。

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