病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关,病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显,息肉十二指肠最多见,回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大,多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。
注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
腹泻,腹部不适,水样便,维生素缺乏,恶心,腹痛
临床表现以腹泻最为突出,可有腹部不适和厌食,恶心,呕吐,腹面痛,腹泻呈稀水样便,每日5~7次,可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征,外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现,表现指(趾)甲颜色改变,可为棕色,白色,黄色或黑色,指甲表面呈鳞状,皱状或匙状,可有萎缩变薄,裂开,松动,脱落,皮肤色素沉着,呈棕色斑,直径由几毫米至10毫米不等,神经系统症状可有肢体麻木刺痛,部分有味觉,嗅觉减退或消失,个别有癫痫样发作,甚至昏厥,另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征,蛋白丢失性肠病,因此有营养不良,低蛋白血症,维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状,本病常见的并发症有消化道出血,感染,肠套叠,癌变和血栓形成等。
1.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。
2.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。
治疗
本病无特殊治疗方法,以对症、支持疗法为主,如纠正水、电解质和酸碱平衡失调,补充各种营养物质,防治感染,以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗,可使病情改善,外胚层异常逆转,甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血、肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。
预后
预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良、恶液质和继发感染。息肉恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养疗法,可使本病预后有明显改观。
保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
宜吃食物
1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃维生素C含量高的食物; 3.宜吃含有双歧杆菌的食物。
忌吃食物
1.忌吃发物性的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃厚味重的食物。
饮食以少食多餐,营养丰富,清淡易消化为原则,不宜饮酒及过食生冷、辛辣食物,切忌粗硬饮食,暴饮暴食。
食疗方:牛肚250克,炒枳壳10一12克,砂仁2克。
几味加水共煮,肚熟饮汤食肚。
功能补气健胃,消痞除满。适用于脾胃虚弱,食后脘腹胀满,及胃下垂等症。(以上资料仅供参考,详细请询问医生。)