胎儿发育环境(28%):
子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染。其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病,以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都是先心病的原因。
遗传(12%):
遗传是主要的内因,在胎儿期任何影响心脏胚、胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹,流行性感冒,腮腺炎,柯萨奇病毒感染,糖尿病,高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。在一个家庭中,兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在。
早产(15%):
早产是重要的先天性心脏病原因。出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。
高原环境(10%):
高原氧分压低是先天性心脏病原因之一, 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。
其他(10%):
高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大。
胚胎学和发病机制
胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉,肺动脉间的生理性通道,胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的静脉血,大都不能进入肺内循环进行氧合,由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换,然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率,视导管壁质地,采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导,一般应在1%以内,导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能,其再通率一般在1%以上,加垫结扎术后复通率低于前二者,动脉导管闭合术的远期效果,视术前有否肺血管继发性病变及其程度,在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人,可完全康复,寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者,术后肺血管阻力仍高,右心负荷仍重,效果较差。
紫绀,毛细血管搏动,收缩期杂音,水冲脉,股动脉枪击音,杵状指(趾),升主动脉根部环状缩窄,连续机器样杂音,心血管造影见双球征
一、症状:分流量小,常无症状。
分流量大量,由于主动脉压高于肺动脉压,故在全心动周期有持续的左至右分流,肺循环血流量增多,肺动脉及其分支扩大,回流到左心房及左心室的血流也相应增加,左心房,室舒张期负荷增加,升主动脉扩张,分流量的大小取决于未闭动脉导管腔的粗细及主-肺动脉间的压力阶差,大量左至右分流,可引起肺动脉高压,晚期,若已有阻塞性肺动脉高压,肺动脉压接近或超过主动脉压,则分流减少,停止或出现右至左的分流,并出现右心室肥厚,紫绀和杵状指(趾),因分流水平在降主动脉左锁骨下动脉的远侧,紫绀以下肢为明显,左到右分流在主动脉水平,主动脉舒张压降低,出现脉压增大等一系列周围血管体征。
二、体征:
心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大,胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音,向左上颈背部传导,伴有收缩期或连续性细震颤,出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音,肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音,分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多,增速,心尖部有短促的舒张中期杂音,可有周围血管体征,包括:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动,枪击音和杜氏征等。
一、X-线:轻型可正常,分流量大者,肺血管影增多,肺动脉干凸起,搏动增强,左心房,左,右心室增大,主动脉扩张。
二、心电图:中度分流者有左心室肥厚,较大分流者有左,右心室肥厚,左心房肥大。
三、超声心动图:左心房,左心室增大,主动脉增宽,并可显示未闭动脉导管管径与长度,多普勒超声可于主,肺动脉远端测出收缩与舒张期湍流频谱。
四、心导管检查:肺动脉平均血氧含量高于右心室0.5%容积以上,肺动脉高压有不同程度增高,有时心导管可自肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉,必要时作主动脉造影,可见主动脉与肺动脉同时显影,并能明确未闭导管位置,形态及大小。
主要为手术治疗。早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术治疗。无明显症状者,多主张于学龄前择期手术。近年来,主张更早期手术。
治疗原则为:
1、诊断明确,除外禁忌证,原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4~5岁。
2、充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。
3、有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。
4、动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压,出现右向左分流,禁忌手术。代偿性动脉导管,除非同时矫治其他心脏畸形,不能单纯手术闭合动脉导管。
5、手术方式,一般经左胸第4肋间,作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断缝合术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有钙化、细菌性导管炎者,可在体外循环下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。
6、合并其他心血管畸形的动脉导管未闭,如室间隔缺损、房间隔缺损等,可行一期或分期手术。如合并法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位等,应一期手术。
一、外科治疗:
手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4-15岁,若病情进展快或反复呼吸道感染,心力衰竭,难以控制的感染性心内膜炎、充血性心力衰竭内科治疗无效者、有症状的动脉导管未闭者,诊断明确,除外禁忌证,原则上都应尽早紧急手术治疗。
手术方式:
1、动脉导管结扎或钳闭术:可经胸部后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔进行手术。
2、动脉导管切断缝合术:即用2把导管钳钳闭动脉导管后,在两钳之间边切边连续缝合主动脉和肺动脉边缘。
3、内口缝合法:即在全麻低温体外循环条件下阻断心脏血液循环,经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管切口。
4、导管封堵术:即应用心导管释放一适当的封堵器材达到闭塞动脉导管的目的。
不宜盲目进补。有些家长认为人参有滋补作用,于是给术后的孩子喝参汤。人参确有强心壮体、补气生津的功能,但不同的人参具有不同的性能,服用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状。另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。
食疗对于先心病的作用并不大的,不能替代正规的治疗。
宜吃食物
1、宜高维生素饮食; 2、宜吃新鲜水果和蔬菜; 3、宜高蛋白质饮食; 4、宜低脂肪饮食。
忌吃食物
1、忌高盐饮食; 2、忌甜食; 3、忌罐装饮料和冷饮; 4、忌盲目进补。
1.严格控制盐的摄入,盐的主要成分是钠和氯,而钠在人体内具有“水化”组织的作用,体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留,造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担,严重的还会导致心力衰竭。同时,饮食过咸也是造成高血压的重要原因之一。所以先天性心脏病手术后的患儿的饮食一定要偏淡些,腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。
2、不宜多吃巧克力等甜食。心脏手术之后,当小儿不愿意吃饭时,不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃,以为这样可以保证营养。巧克力的主要成分是脂肪和糖,热量很高,但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。同时巧克力含有咖啡因等成分,食用过多不仅会使小儿过度兴奋、影响休息,而且对小儿的大脑发育带来一定的不良影响。
3、不宜多吃罐装饮料和冷饮。目前市场上出售的罐装饮料品种繁多,不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水,营养却常不足。冷饮也是孩子们都喜欢吃的,但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段,这时患儿的消化功能往往较弱。过冷的食物进入胃内会刺激胃粘膜血管收缩、胃液分泌减少,影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力,导致胃肠道发生感染性疾病。